Mikä on Adenoid kystinen karsinooma?
Adenoid kystinen karsinooma (ACC) on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, joka syntyy sisällä secretory rauhaset, yleisimmin suuret ja pienet sylkirauhaset pään ja kaulan. Muita alkuperäpaikkoja ovat henkitorvi, kyynelrauhanen, rinta, iho ja ulkosynnyttimet. Tämä kasvain on määritelty sen erottuva histologinen ulkonäkö.,
Differentiaalidiagnoosi
erotusdiagnoosi on pitkälti muiden hyvänlaatuisten ja pahanlaatuisten kasvainten, joita esiintyy näissä paikoissa. Sylkirauhasissa näitä ovat hyvänlaatuinen sekakasvain, mukoepidermoidisyöpä ja polymorfinen matala-asteinen adenokarsinooma (PLGA). Merkittävä histologinen erotusdiagnoosi pienissä sylkirauhasissa on ACC: n ja PLGA: n välillä, joilla on monia ominaisuuksia. Muissa kohdissa ACC voidaan sekoittaa histologisista syistä levyepiteelikarsinooman muunnokseen, joka tunnetaan nimellä basaloidikarsinooma.,
Merkkejä & Oireita
Nämä riippuvat pitkälti siitä, että sivuston alkuperä kasvain. Sylkirauhasten varhaiset vauriot esiintyvät suun tai kasvojen kivuttomina massoina, jotka kasvavat yleensä hitaasti. Advanced kasvaimet voivat aiheuttaa kipua ja/tai hermo halvaus, tämä kasvain on taipumus hyökätä ääreishermojen. Kyynelrauhasen kasvaimet voivat esiintyä proptoosina ja näkökyvyn muutoksina. Acc syntyy trakeobronchial puu voi esiintyä hengitysoireita, kun taas kasvaimet johtuvat kurkunpäässä voi johtaa muutoksiin puheen.,
kliininen kurssi
hitaan kasvunsa vuoksi ACC: llä on suhteellisen indolentti, mutta heltymätön kurssi. Toisin kuin useimmat karsinoomat, useimmat potilaat ACC hengissä 5 vuotta, vain saada kasvaimia uusiutua ja edistystä. Tuoreessa tutkimuksessa kohortti 160 ACC potilailla, tauti nimenomaan selviytyminen oli 89% 5 vuotta, mutta vain 40 prosenttia 15 vuotta. Toinen epätavallinen piirre ACC on, että, toisin kuin useimmat karsinoomat, se harvoin metastasizes alueellisten imusolmukkeiden. Etäpesäke on yleisin esitys hoidon epäonnistumisesta., Keuhkojen on ylivoimaisesti yleisin sivusto etäpesäke, maksa on toiseksi yleisin sivusto. Luustometastaasit osoittavat yleensä fulminantin kliinisen kurssin. Huonon ennusteen merkkejä aikaan alkuperäisen leikkaus on vankka kasvu kuvio, hermoa hyökkäyksen suuret hermot ja/tai positiiviset marginaalit jälkeen histopatologisessa tutkimuksessa.
Etiologia/Epidemiologia
laaja ikähaarukka on raportoitu adenoid kystinen karsinooma, mukaan luettuina tapaukset, joissa lapsilla ikäryhmässä. Useimmilla ihmisillä tauti todetaan neljännellä – kuudennella vuosikymmenellä., Naaraan preponderanssi on pieni (naisen ja miehen suhde noin 3-2). Vahvoja geneettisiä tai ympäristöön liittyviä riskitekijöitä ei ole tunnistettu. DNA: n genomin vaurioituminen tapahtuu ACC: n kehityksessä, kuten kaikissa tähän mennessä tutkituissa syövissä. Eri tutkimuksissa on havaittu kromosomipoikkeavuuksia ja geneettisiä poistoja, joita esiintyy ACC-näytteissä. On joitakin todisteita siitä, että p53-tuumorisuppressorigeeni inaktivoituu tämän kasvaimen kehittyneissä ja aggressiivisissa muodoissa. Muuten erityiset molekyylipoikkeavuudet, jotka ovat tämän taudin prosessin taustalla, eivät ole tiedossa.,
Diagnoosi
diagnoosi tehdään histologinen analyysi biopsia tai resektio malli kasvain massa. On olemassa kolme suurta variantti histologinen kasvun malleja ACC: pitää kuvata, putkimainen ja tasainen. Kiinteä kuvio liittyy aggressiivisempaan sairauskurssiin. Tähän kasvaimeen ei ole seerumimerkkejä. Toistuminen ovat yleensä tunnistetaan radiologiset kuvantamismenetelmät, kuten tietokonetomografia.
Hoito
Standardi Hoito: Kirurginen resektio, aina kun se on mahdollista, on tärkeä hoidon., Kliinisen kokemuksen perusteella monet keskukset kannattavat leikkauksen jälkeistä sädehoitoa paikallisen epäonnistumisen rajoittamiseksi. Muutamat erikoistuneet keskukset tarjoavat neutronisuihkuterapiaa, joka voi olla tehokkaampaa kuin tavanomainen sädehoito. Ei näytä olevan tehokas kemoterapiaa metastasoineeseen ja/tai leikkaushoitoon ACC, vaikka jotkut potilaat voivat saada palliatiivista hoitoa. Tutkimushoito: useissa kliinisissä tutkimuksissa tutkitaan suhteellisen uusien solunsalpaajalääkkeiden (paklitakseli, gemsitabiini jne.,) yksin tai yhdessä muiden lääkkeiden kanssa metastaattisen tai paikallisesti uusiutuvan ACC: n hallinnassa.