¿Qué es la Urticaria Vasculitis?
la Vasculitis Urticarial es una forma de vasculitis cutánea caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños. La Vasculitis Urticarial se puede clasificar en tres subtipos. Todos se definen por una medida de los niveles de» complemento » en la sangre. El sistema del complemento es un conjunto de proteínas que contribuyen y amplifican las respuestas inmunitarias. Desempeñan un papel en algunos, pero no todos, trastornos autoinmunes incluyendo algunas formas de Vasculitis Urticarial.,
Normocomplementemic Urticaria Vasculitis (NUV)
NUV se diagnostica cuando un paciente tiene los principales síntomas de la Urticaria Vasculitis combinado con niveles normales de C1q complementa. NUV es generalmente la forma menos grave de Vasculitis Urticarial. Es menos probable que se asocie con otros síntomas.,
vasculitis Urticárica Hipocomplementémica (HUV)
El HUV se diagnostica donde el paciente presenta los principales síntomas de Vasculitis Urticárica combinada con niveles inferiores a lo normal de complementos C1q y niveles elevados de anticuerpos anti-C1Q (anticuerpos que atacan los complementos C1q). HUV es una forma más severa de Vasculitis Urticárica y es probable que incluya síntomas como manchas púrpuras o rojas oscuras o erupción en la piel (una erupción vasculítica típica); dolor articular artrítico; dificultades respiratorias como asma y dolores de estómago., Algunos consideran el HUV como una forma de les (Lupus), aunque los pacientes con HUV generalmente prueban anticuerpos antinucleares (ANA) negativos en lugar del resultado positivo normal para los pacientes con Lupus.
El síndrome de vasculitis Urticárica Hipocomplementémica (HUVS)
El Huvs es una forma muy rara y grave de Vasculitis Urticárica. Los pacientes con HUVS tienen anormalidades más extensas del complemento (componentes circulantes bajos del 3er Y 4to complemento)., Además de los síntomas del HUV, los pacientes sufrirán problemas sistémicos como: episcleritis o uveítis (ojos inyectados en sangre o inflamados) (en el 30% de los pacientes); glomerulonefritis leve (enfermedad renal); pleuritis (inflamación de la membrana que rodea los pulmones); angioedema (hinchazón de los tejidos debajo de la piel) (en el 50% de los pacientes); Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC) (dificultades respiratorias) (en el 50% de los pacientes), y afectación cardíaca como infarto de miocardio (ataque cardíaco)
¿quiénes se ven afectados?,
NUV es más común entre las edades de 30-40 y se encuentra en las mujeres más que en los hombres. El HUV y el HUV se encuentran casi exclusivamente en mujeres.
¿Cuál es la etiología (causa)?
la causa de la Vasculitis Urticarial no se conoce en el 50% de los casos., Sin embargo, puede estar asociada o desencadenada por enfermedades autoinmunes/del tejido conectivo como el Lupus eritematoso sistémico (Les o simplemente Lupus) Artritis reumatoide, o ocurrir en el contexto de un síndrome de vasculitis sistémica, como el síndrome de Churg Strauss (Granulomatosis eosinofílica con Poliangitis); infecciones o virus como la hepatitis; una reacción a ciertos medicamentos como los inhibidores de la ECA; ciertos tipos de diuréticos; penicilina y antiinflamatorios no esteroideos (AINE); cáncer; y problemas glandulares, como el síndrome de Graves enfermedad (tiroides hiperactiva).,
¿cuáles son los síntomas?
el síntoma principal es una urticaria recurrente («ortiga») erupción que dura más de 24 horas y «quemaduras» en lugar de «picazón», dejando marcas en la piel cuando desaparece.
diagnóstico
Al igual que en otros tipos de vasculitis, el diagnóstico dependerá de que el médico reconozca el patrón de síntomas y los hallazgos del examen., La sangre se toma comúnmente para analizar los niveles elevados de» proteína C reactiva «(PCR) y» velocidad de sedimentación de eritrocitos » (ESR), que indican inflamación en el cuerpo. También se pueden tomar biopsias de piel y riñón para confirmar el diagnóstico.
la prueba de componentes del complemento C1Q, anti-C1Q, C3 y C4 es esencial para determinar el tipo de Vasculitis Urticarial.
también se pueden realizar pruebas para los niveles de anticuerpos antinucleares (ANA) (que son positivos en el 30 al 50 por ciento de los pacientes), y los niveles de ADN-ds también pueden ser positivos.,
tratamiento
los casos más leves de Vasculitis Urticárica pueden tratarse simplemente con antihistamínicos y AINE, como ibuprofeno. Los corticosteroides como la prednisolona podrían usarse para casos más persistentes. Sin embargo, para las formas más graves de Vasculitis Urticarial, los esteroides como la prednisolona generalmente se prescriben para reducir la inflamación, así como inmunosupresores como azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato mofetilo (CellCept).,
en los casos en que un paciente no responde al tratamiento, la inmunoglobulina intravenosa y los anticuerpos monoclonales anticitoquinas o el rituximab pueden tener una función.
si la enfermedad es muy grave, también se pueden administrar dosis grandes de metilprednisolona o plasmaféresis (intercambio plasmático). Cuando la enfermedad se calma se utilizan medicamentos menos tóxicos para mantener el control y estos incluyen: azatioprina, metotrexato y micofenolato mofetilo generalmente en combinación con dosis bajas de prednisolona.,
medicamentos y efectos secundarios
para obtener información sobre los principales medicamentos recetados para la Vasculitis Urticárica, consulte:
- azatioprina
- ciclofosfamida
- metotrexato
- micofenolato mofetilo (Cellcept)
- Rituximab
- esteroides
para obtener información sobre otros medicamentos utilizados en el tratamiento de la vasculitis ver glosario de medicamentos y efectos secundarios.,
tratamientos-procedimientos
intercambio plasmático o plasmaféresis
Este tratamiento a veces se usa en pacientes con vasculitis grave donde se cree que los anticuerpos en la sangre son importantes para causar la enfermedad. El tratamiento consiste en extraer anticuerpos de la sangre utilizando una máquina y devolver la sangre «limpia» al paciente. El tratamiento puede requerir la administración de hemoderivados al paciente, incluyendo plasma, albúmina o inmunoglobulina. También puede implicar la administración de medicamentos para diluir la sangre y evitar que se coagule en la máquina.,
Para información sobre el intercambio plasmático:
- intercambio plasmático o plasmaféresis
pronóstico
el pronóstico general en la Vasculitis Urticarial depende de la gravedad de la enfermedad y la cantidad de daño que se ha hecho a los órganos, especialmente los pulmones. El principal riesgo para los pacientes parece ser la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC).
fumar es un factor de riesgo importante para la enfermedad pulmonar mortal en HUVS y los fumadores deben buscar ayuda para dejar de fumar tan pronto como sea posible.,lines 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press
lectura adicional
- Síndrome de vasculitis urticarial Hipocomplementémica – Wisnieski JJ, Baer an et al
- Vasculitis: aproximación al diagnóstico y terapia – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- Síndrome de vasculitis urticárica hipocomplementémica – un desafío interdisciplinario – Wolfgang grotz, Hideo a Baba et al
- Síndrome de vasculitis Urticárica Hipocomplementémica – reporte de un caso y revisión de la literatura – Andrew buck, Jim Christensen y Morgan McCarty