Los tumores neuroendocrinos pancreáticos (también conocidos como tumores de células de los islotes o carcinoma de células de los islotes) son un tipo de tumor neuroendocrino que se encuentra en el páncreas.
solo el 5 por ciento de los tumores pancreáticos surgen en las células de los islotes. La gran mayoría de los tumores que se encuentran en el páncreas son adenocarcinoma, que se conoce más comúnmente como cáncer de páncreas.
algunos tumores neuroendocrinos pancreáticos son funcionales, lo que significa que producen un exceso de hormonas que puede llevar a una variedad de síntomas relacionados con las hormonas., (Los tumores no funcionales no producen hormonas. Hay varios tipos de tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales, descritos a continuación.
Insulinomas
Este tipo de tumor produce demasiada o muy poca insulina, una hormona que regula el azúcar en la sangre (glucosa). Los Insulinomas pueden causar niveles bajos de azúcar en la sangre, lo que lleva a síntomas como mareos y aturdimiento.
Glucagonomas
estos tumores pueden interferir con la producción de glucosa en la sangre, causando una elevación del azúcar en la sangre y diabetes. En raras ocasiones, los glucaganomas pueden causar una erupción cutánea cuando están avanzados.,
Somatostatinomas
estos tumores interrumpen la producción de una variedad de hormonas, lo que lleva a diabetes, cálculos biliares e incapacidad para digerir las grasas.
Gastrinomas
Este tipo de tumor aumenta la producción de gastrina, un ácido estomacal que ayuda en la digestión y puede conducir a la formación de úlceras estomacales.
VIPomas
Este tipo de tumor altera la producción de péptido intestinal vasoactivo (VIP), que ayuda a controlar la secreción y absorción de agua en los intestinos. Los VIPomas pueden causar diarrea severa.,
GRFomas
estos tumores producen cantidades excesivas de factor de liberación de hormona de crecimiento, que puede llevar a un crecimiento repentino de las manos y los pies (acromegalia).
ACTHoma
Estos tumores producen cantidades excesivas de la hormona ACTH. Demasiada ACTH aumenta la producción de esteroides, lo que puede conducir a aumento de peso, depresión, moretones fáciles, aumento del riesgo de infección y oscurecimiento de la piel.
factores de riesgo
hay pocos factores de riesgo conocidos para el tumor neuroendocrino pancreático., Sin embargo, los antecedentes familiares de síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1), un trastorno genético poco frecuente que puede causar que las glándulas paratiroides, la hipófisis y el páncreas produzcan demasiadas hormonas, pueden aumentar el riesgo de una persona de tener un tumor neuroendocrino pancreático.,
síntomas
dependiendo de las hormonas producidas por el tumor, los tumores neuroendocrinos pancreáticos pueden causar una variedad de síntomas, incluyendo:
- diabetes
- hipoglucemia (bajo nivel de azúcar en sangre)
- cálculos biliares
- úlceras estomacales
- diarrea severa
- crecimiento repentino de las manos y los pies (acromegalia)
diagnóstico
muchos tumores neuroendocrinos pancreáticos se encuentran a través de estudios por imágenes realizados para otros problemas de salud.,
si se sospecha un tumor neuroendocrino pancreático, y si los pacientes tienen alguno de los síntomas descritos anteriormente, se pueden realizar análisis de sangre y orina para buscar cantidades anormales de hormonas y otras sustancias (péptidos) producidas por el tumor, incluso cromogranina A (una proteína que se encuentra comúnmente en muchos tumores carcinoides), serotonina y 5HIAA (un subproducto de la serotonina).
también se pueden realizar pruebas imagenológicas para determinar la ubicación y el tamaño exactos del tumor, si se diseminó a otros órganos y si se puede extirpar con cirugía.,
- ultrasonido endoscópico
el médico puede insertar un endoscopio, un tubo delgado y flexible unido a una pequeña sonda de ultrasonido, a través de la boca hasta el estómago o los intestinos. La sonda de ultrasonido hace rebotar ondas sonoras en las paredes del estómago o los intestinos.
- biopsia
Se puede obtener una pequeña muestra del tumor para examinarla al microscopio mediante una técnica llamada aspiración con aguja fina.,
- resonancia magnética y tomografía computarizada trifásica
la resonancia magnética o la tomografía computarizada trifásica, que proporcionan imágenes durante tres fases diferentes del flujo sanguíneo a través del hígado, proporcionan un diagnóstico más preciso que la tomografía computarizada de rutina. Estas pruebas se usan a menudo para determinar si el tumor se diseminó al hígado o a los ganglios linfáticos cercanos. A veces se inyecta un tinte en el órgano para ayudar a proporcionar mejores detalles.,
- Imágenes de OctreoScan (centellografía del receptor de somatostatina)
la mayoría de los tumores neuroendocrinos absorben grandes cantidades de somatostatina, una sustancia que suprime las hormonas involucradas en el crecimiento, el metabolismo y la digestión. Los pacientes sospechosos de tener un tumor neuroendocrino reciben una inyección de octreotida, una forma sintética de somatostatina que se une a una sustancia radiactiva. Las pruebas por imágenes sensibles a la radiación revelan cuánta octreotida se ha absorbido, lo que indica la presencia y el tamaño de un tumor., Los tumores que absorben octreotida se pueden tratar con terapia con octreotida (que se describe a continuación en la sección tratamiento).
tratamiento
El tratamiento de los tumores neuroendocrinos pancreáticos puede incluir una combinación de cirugía, terapia hormonal, radioterapia y quimioterapia.
- Cirugía
la extirpación quirúrgica del tumor se considera el tratamiento más eficaz para los tumores de células de los islotes. Los tumores que no se diseminaron más allá del páncreas (tumores localizados) se pueden extirpar junto con una pequeña porción de tejido sano que rodea el tumor., Este procedimiento es mucho menos extenso que el tipo de cirugía que se usa para tratar el adenocarcinoma de páncreas.
- hormonoterapia
Los pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos funcionales que no se pueden extirpar quirúrgicamente pueden beneficiarse de las inyecciones mensuales de octreotida, una hormona sintética que controla los síntomas relacionados con las hormonas y puede tener el potencial de retrasar el crecimiento del tumor.,
- radioterapia y quimioterapia
la quimioterapia generalmente se reserva para pacientes cuyos tumores neuroendocrinos pancreáticos comienzan a crecer durante el tratamiento con octreotida, o si un paciente tiene síntomas del tumor que no están bien controlados con octreotida. Además, la quimioterapia se puede usar para tratar tumores que contienen células de crecimiento rápido (indiferenciadas).,
la radioterapia de haz externo, que administra radiación desde una máquina fuera del cuerpo, por lo general solo se usa para tratar pacientes con tumores neuroendocrinos pancreáticos que causan síntomas como dolor, en particular cuando han hecho metástasis en el hueso.
- terapia Radiomarcada con MIBG
algunos tumores neuroendocrinos pancreáticos absorben una hormona llamada norepinefrina. Estos tumores pueden responder a una técnica de Medicina nuclear llamada terapia radiomarcada con MIBG., En este tratamiento, al paciente se le administra una dosis intravenosa de MIBG, una proteína que es similar a la norepinefrina y se une a una sustancia radiactiva. El MIBG es absorbido por el tumor, permitiendo que la sustancia radiactiva destruya selectivamente las células tumorales.
- enfoques de investigación
Los investigadores de Memorial Sloan Kettering están explorando nuevos enfoques de tratamiento utilizando un modelo de ratón que muestra tumores neuroendocrinos pancreáticos. Este modelo se utilizará para realizar pruebas en las primeras etapas de nuevas terapias farmacológicas y tratamientos dirigidos basados en anticuerpos., El modelo de tumor neuroendocrino pancreático también se utilizará para probar una nueva clase de medicamentos que pueden tener el potencial de bloquear la producción de una proteína llamada proteasas de catepsina, que se cree que promueven el crecimiento de tumores neuroendocrinos pancreáticos.