criterios de selección: tipos de estudios: todos los ensayos aleatorizados o cuasialeatorios.
tipos de participantes: todos los adultos y niños con diagnóstico de síndrome miasténico de Lambert-Eaton, con o sin cáncer de pulmón de células pequeñas. Tipos de intervenciones: cualquier forma de tratamiento médico (farmacológico o físico). Principales: cambio en la puntuación de la escala de fuerza muscular (puntuación cuantitativa de la miastenia Gravis), o fuerza muscular de las extremidades medida por miometría., Secundario: mejora en la amplitud media de los potenciales de acción muscular compuestos en reposo. La amplitud media utilizada fue la media de todos los músculos probados.
recogida y análisis de datos: se identificaron tres ensayos controlados aleatorios. Los datos individuales de los pacientes solo estaban disponibles para un ensayo.
resultados principales: Los Tres ensayos elegibles incluyeron dos ensayos controlados de los efectos de la 3,4-diaminopiridina en comparación con placebo en un total de 38 pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton, uno de los cuales fue de diseño cruzado., Un tercer ensayo cruzado comparó el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa con placebo en nueve pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton. No fue posible realizar un metanálisis de los resultados de la variable principal de estos ensayos debido a las diferencias en las comparaciones y las variables de valoración y, en dos ensayos, a la falta de datos individuales de los pacientes. Efectos de la 3,4-DIAMINOPIRIDINA: dos ensayos de 3,4-diaminopiridina informaron una mejora significativa en el criterio de valoración principal de la puntuación de fuerza muscular, o la medición de la extremidad miométrica después del tratamiento., Ambos ensayos también notificaron una mejora significativa en la variable secundaria de la amplitud potencial de acción muscular compuesta en reposo después de 3,4-diaminopiridina, en comparación con placebo. No fue posible realizar un metanálisis de los resultados de la variable principal debido a las marcadas diferencias en estos dos ensayos con respecto a las medidas de la variable principal. Sin embargo, fue posible realizar un metanálisis de la variable secundaria (mejora de la amplitud del potencial de acción muscular medio compuesto en reposo)., Fue necesario asumir una correlación conocida (similitud) de las respuestas pareadas para cada individuo en los dos períodos de tratamiento para permitir adecuadamente el diseño cruzado de uno de los dos ensayos (El coeficiente de correlación se asumió como 0.5 en los cálculos). Utilizando este enfoque, el metanálisis reveló un beneficio general significativo en la amplitud del potencial de acción muscular compuesto después del tratamiento con 3,4-diaminopiridina. La diferencia media ponderada global fue de 1,80 mV (intervalo de confianza del 95% 0,82 a 2,78), favoreciendo el tratamiento., Estos resultados no fueron sensibles a la suposición hecha porque el beneficio global estimado todavía era significativo cuando se suponía que la correlación era inferior a 0,1. Efectos de la inmunoglobulina intravenosa: en un ensayo cruzado se notificó una mejora significativa en la medida del resultado primario de la fuerza miométrica de las extremidades Cuando los pacientes recibieron inmunoglobulina intravenosa en comparación con las perfusiones de placebo., Este ensayo también demostró una mejoría en la medida de resultado secundaria del cambio en la amplitud media del potencial de acción muscular compuesto en reposo después de la inmunoglobulina intravenosa, pero esta mejoría no alcanzó significación. La mejoría clínica duró hasta ocho semanas.
Conclusiones del revisor: pruebas limitadas de ensayos controlados aleatorios mostraron que la 3,4-diaminopiridina o la inmunoglobulina intravenosa mejoraron las puntuaciones de fuerza muscular y las amplitudes del potencial de acción muscular compuesto en pacientes con síndrome miasténico de Lambert-Eaton., No existen datos suficientes en la actualidad para cuantificar este efecto del tratamiento. Otros posibles tratamientos, como el intercambio plasmático, los esteroides y los agentes inmunosupresores no se han probado en ensayos controlados aleatorizados.