los trastornos musculares inflamatorios son un grupo de enfermedades raras marcadas principalmente por la inflamación muscular y debilidad. En general, la inflamación muscular se conoce como» miositis», independientemente de la causa; sin embargo, la miositis se usa con frecuencia como abreviatura para referirse a las causas comunes de trastornos musculares inflamatorios o miopatías inflamatorias idiopáticas (IIM).,
tipos de miositis
Las diferentes formas de miositis incluyen:
- Polimiositis
- dermatomiositis
- miositis con cuerpo de inclusión
- miopatía necrotizante autoinmune
causas de miositis
los glóbulos blancos del sistema inmunitario generalmente nos protegen de cosas en el ambiente, como bacterias y virus. En la miositis, el sistema inmunitario lesiona por error el tejido muscular, causando debilidad muscular y otras afecciones relacionadas.,
no está claro por qué se desarrollan estas condiciones, o qué las desencadena para la mayoría de las personas, aunque hay pistas en algunos casos. Si bien no hay cura para la miositis, hay una variedad de tratamientos que pueden ayudar a los pacientes a controlar sus síntomas con éxito.
síntomas de la miositis
El síntoma más común de la miositis es la debilidad muscular. La debilidad a menudo se desarrolla lentamente, y puede ser sutil al principio. Los síntomas de debilidad dependen del grupo de músculos afectados – la mayoría de las veces, la miositis afecta a los músculos más cercanos al tronco, en los hombros y las caderas., La debilidad en la miositis generalmente no está asociada con el dolor, pero se puede observar algo de dolor muscular en aproximadamente un tercio de los pacientes. Puede ser difícil distinguir la fatiga de la debilidad, y los dos a menudo van juntos.
las personas a menudo notan dificultad con ciertas tareas. Cuando los brazos se ven afectados, las personas pueden tener problemas para lavarse, cepillarse o secarse el cabello con el secador, alcanzar cosas en estantes altos o colgar un abrigo. Cuando sus piernas se ven afectadas, pueden tener problemas para levantarse de una silla baja, salir de un automóvil o subir escalones., Los pacientes pueden tropezar y ser incapaces de atraparse a sí mismos. A veces, en casos graves, los músculos de la garganta o el diafragma pueden debilitarse, lo que lleva a problemas para tragar o dificultad para respirar.
Los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión tienen un patrón ligeramente diferente de debilidad, y pueden tener más compromiso de sus manos: pueden reportar que se les caen cosas o tienen dificultad para transportar artículos pesados como bolsas de comestibles o ollas y sartenes.
más allá de la debilidad, hay muchas cosas que también pueden ocurrir en los pacientes con miositis, e incluso pueden ser la característica principal de la enfermedad para algunos.,
Estos incluyen:
- artritis inflamatoria: Dolor e hinchazón de las articulaciones, generalmente peor con inactividad y temprano en la mañana, asociado con rigidez prolongada. La artritis puede parecerse o superponerse con la artritis reumatoide
- Enfermedad pulmonar intersticial: enfermedad pulmonar inflamatoria, que conduce a tos o dificultad para respirar
- erupción: hay varias erupciones características en la dermatomiositis, a menudo con un tono rojo oscuro o púrpura. Estos comúnmente pican y pueden afectar el cuero cabelludo, alrededor de los ojos, el pecho y las manos.,
- manos de mecánico: este es un engrosamiento de la piel en los lados de los dedos, a menudo asociado con el agrietamiento/División incómoda de la piel
- fenómeno de Raynaud: una disminución abrupta y episódica en el flujo sanguíneo a uno, varios o muchos dedos a la vez, asociado con un cambio en el color de la piel a azul o blanco., Por lo general, se produce después de la exposición al frío, y puede ser incómodo
- inflamación del lecho de uñas/cutícula: puede haber enrojecimiento o dolor a lo largo de los lechos de uñas
la mezcla particular de síntomas puede ser muy diferente de una persona a otra, y puede hacer que el diagnóstico sea difícil de precisar inicialmente.
Diagnóstico de miositis
Hay una serie de pruebas que se pueden hacer para buscar evidencia de la miositis. Los más comunes son los análisis de sangre, específicamente, los que buscan evidencia de daño muscular., Normalmente, las células del cuerpo se giran lentamente como parte del programa de mantenimiento general del cuerpo, que repara las células dañadas y crea otras nuevas. Cuando las células se dañan, se filtran algunas proteínas, que se pueden encontrar en la sangre. Dado que esto siempre sucede en todo el cuerpo, hay un bajo nivel de estas proteínas en el torrente sanguíneo todo el tiempo. Diferentes partes del cuerpo tienen diferentes proteínas-cuando hay una infección o alguna otra lesión a un tipo particular de célula en el cuerpo, puede haber un pico en las proteínas de esa célula en particular en la sangre.,
los análisis de sangre más comunes para proteínas musculares son:
- creatina cinasa o creatina fosfoquinasa (CK o CPK)
- aldolasa
- lactato deshidrogenasa (LDH)
- mioglobina
cualquier cosa que cause lesión muscular, incluso el ejercicio vigoroso, puede hacer que los niveles en sangre de estas proteínas suban. En la mayoría de los pacientes con miositis, los niveles de estas proteínas aumentan cuando la enfermedad está fuera de control y mejoran con el tratamiento., Sin embargo, algunos pacientes con enfermedad grave solo presentan ligeros aumentos en las proteínas musculares, o incluso niveles normales, por lo que las pruebas deben ser interpretadas por un médico a la luz de toda la presentación clínica del paciente.
Hay indicadores inespecíficos de inflamación, llamados velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) y proteína C reactiva (PCR). Estos estudios a menudo están elevados en pacientes con miositis, pero un número significativo de pacientes nunca tienen ninguna elevación en estos marcadores, a pesar de tener enfermedad activa.,
marcadores sanguíneos
un avance muy importante para la miositis ha sido la identificación de marcadores sanguíneos, llamados anticuerpos, que aparecen solo en la miositis. Hay muchos de estos marcadores que se han identificado, y la lista sigue creciendo. Algunos marcadores tienen asociaciones clínicas claras, como un mayor riesgo de enfermedad pulmonar o artritis. Pueden revelar subgrupos de pacientes con síntomas similares y, potencialmente, ayudar a los médicos e investigadores a comprender mejor las diferencias entre esos pacientes.,
también pueden ser útiles en pacientes cuyos síntomas están en etapas tempranas, no claramente definidos, o cuando el principal síntoma inicial es algo más que debilidad muscular, como enfermedad pulmonar. Cuando están presentes, estas pruebas pueden arrojar luz sobre la afección subyacente y llevar a un diagnóstico más rápido. Si bien no está completamente claro si, o cómo, estos pueden guiar el tratamiento en este momento, hay algunos signos de que pueden ser útiles pronto.,
pruebas adicionales
las pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico incluyen:
- electromiografía y estudios de conducción nerviosa (EMG/NCS)
- biopsia muscular
- biopsia de piel
- resonancia magnética (RM): una técnica relativamente más nueva
Las EMG/NCS son pruebas especializadas realizadas por neurólogos, que examinan la función de los nervios, los músculos y la capacidad de los nervios para comunicarse con los músculos usando pequeñas señales eléctricas., Hay un patrón de cambios que se desarrollan cuando los pacientes tienen miositis, por lo que ver este patrón puede ayudar a confirmar el diagnóstico en un paciente que tiene debilidad.
una biopsia muscular puede mostrar evidencia celular y molecular de daño muscular por parte del sistema inmunitario, o descartar otras causas de lesión muscular, y es una parte importante para confirmar el diagnóstico de miositis. En pacientes con dermatomiositis, una biopsia de piel también puede ayudar, por razones similares.
la RMN puede ser útil para observar el músculo de una manera menos invasiva., Cuando el músculo se lesiona, el músculo se hincha ligeramente y se aferra al agua; este patrón de hinchazón muscular se puede ver con una resonancia magnética. Cuando ese patrón es evidente, ese es otro signo de que la miositis puede estar presente.
terapia y tratamiento
El tratamiento de la miositis siempre debe incluir ejercicio regular y fisioterapia. Es algo contraintuitivo recomendar ejercicio a los pacientes de miositis, cuyo músculo ya está lesionado por su sistema inmunológico., Sin embargo, investigaciones recientes han demostrado que la fisioterapia puede ayudar a mantener y mejorar la función muscular en pacientes con miositis, sin riesgo significativo de daño. La fisioterapia es especialmente importante en la miositis por cuerpos de inclusión, ya que los medicamentos utilizados en otras formas de miositis generalmente no funcionan bien. Por supuesto, la situación de cada paciente es única, y su curso personal de terapia debe discutirse con un médico antes de comenzar.,
no existe una dieta o alimento específico que haya demostrado ayudar con la miositis, pero una dieta saludable es importante para el bienestar general, y en particular en pacientes con una enfermedad crónica.
medicamentos para la miositis
los medicamentos utilizados para tratar la miositis con mayor frecuencia actúan bloqueando los glóbulos blancos del sistema inmunitario de alguna manera, ya que estos causan el daño subyacente al tejido muscular. Los esteroides, como la prednisona, son el tratamiento más común., Funcionan muy rápidamente y pueden ser muy eficaces, pero tienen una serie de efectos secundarios que se acumulan cuanto más tiempo los pacientes están en tratamiento, especialmente con dosis altas. Dado que el tratamiento de la miositis es principalmente a largo plazo, hay una necesidad de medicamentos adicionales para» ahorrar esteroides», para permitir un menor uso de esteroides, o para usar en lugar de esteroides.
mientras que los medicamentos inmunosupresores como el metotrexato o La azatioprina no están aprobados por la FDA para su uso en la miositis, se han incorporado con frecuencia en el tratamiento de la miositis durante muchos años., Si se requieren agentes adicionales, se han utilizado micofenolato mofetilo, inmunoglobulina intravenosa, tacrolimus o rituximab. Es importante destacar que la terapia inmunosupresora no funciona bien en la miositis por cuerpos de inclusión, por lo que los riesgos de la terapia no exceden los beneficios en la mayoría de los pacientes. Elegir la terapia correcta es una decisión compleja, y debe ser hecha por un paciente en conjunto con su médico después de discutir los riesgos y beneficios de cada opción.
hay una serie de ensayos clínicos para pacientes con miositis que están evaluando medicamentos diferentes y prometedores en estas enfermedades., Es de esperar que esto conduzca a más opciones para los pacientes que continúan luchando con los medicamentos convencionales disponibles actualmente.
conclusión
la miositis es una enfermedad que puede presentarse en una variedad de formas diferentes, y puede afectar a todo el cuerpo, no solo al músculo. Esto puede hacer que sea difícil hacer un diagnóstico, pero una evaluación exhaustiva utilizando todas las herramientas disponibles puede hacerlo posible, y esperamos que lo haga más fácil en los próximos años., Si bien no hay cura para la miositis, la mayoría de los pacientes pueden controlar sus síntomas utilizando las terapias existentes, y el ritmo de investigación en esta área continúa acelerándose, lo que esperamos conduzca a más terapias y mejores resultados para los pacientes de miositis en el futuro cercano.
Actualizado: 9/6/2019
Autores
Asistente de Médico de cabecera, El Hospital para la Cirugía Especial
el Médico-en-Jefe Emérito del Hospital para la Cirugía Especial
Stephen A. Paget Reumatología Liderazgo del Presidente