masa mediastínica
aunque es relativamente poco frecuente, la incidencia precisa de masas mediastínicas sigue siendo poco clara debido a la falta de ubicuidad en la clasificación y definición reportada en la literatura médica. La mayoría tienden a ser benignos con aproximadamente 25% encontrado para ser maligno.
el mediastino es el área bordeada por la entrada torácica superiormente, el diafragma inferiormente y los reflejos pleurales mediales de los pulmones. Se divide en tres regiones anatómicas; la mediastina anterior, media y posterior.,
más de la mitad de todas las masas mediastínicas se encuentran en el mediastino anterior con el resto dividido por igual entre la mediastina media y posterior. Comúnmente se desarrollan a partir de estructuras dentro o pasando a través del mediastino.
el mediastino anterior abarca el esternón hasta el pericardio y los vasos braquiocefálicos. Esta región contiene tejido conectivo, grasa, la glándula del timo, los ganglios linfáticos mediastínicos anteriores y las arterias y venas mamarias internas.
el mediastino medio se encuentra entre la mediastina anterior y posterior., El mediastino medio contiene el corazón, la vena cava, la aorta ascendente y transversal, los vasos braquiocefálicos, los nervios frénicos, la tráquea, los bronquios principales, los ganglios linfáticos y las arterias y venas pulmonares.
el mediastino posterior está compuesto por la aorta torácica descendente, el esófago, el conducto torácico, los ganglios de la cadena autonómica paravertebral, las venas acigos y hemizigóticas y los ganglios linfáticos mediastínicos posteriores.
A. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial para este problema?
la edad, el sexo y la ubicación de la masa del paciente son clave para reducir sustancialmente el diferencial.,
la ubicación más común para una masa mediastínica es anterior, de la cual se estima que 35% son neoplasias malignas tímicas, aproximadamente 25% son linfomas, 15% son tumores tiroideos u otros tumores endocrinos, 10% tienden a ser teratomas benignos y otro 10% son tumores malignos de células germinativas, y el 5% restante generalmente consiste en masas tímicas benignas. Con menor frecuencia, los lipomas, liposarcomas, hemangiomas, fibromas, fibrosarcomas y Foramen de las hernias diafragmáticas de Morgani también se pueden encontrar en el mediastino anterior.,
tanto en hombres como en mujeres mayores de 40 años, una masa en esta ubicación probablemente será un timoma (~50%). Un bocio tiroideo subesternal sería el siguiente más común, encontrado en aproximadamente 10-30% de los pacientes y, a partir de entonces, linfoma, quistes tímicos, teratomas y tumores de células germinativas. En las mujeres adultas menores de 39 años, el linfoma (enfermedad de Hodgkin o linfoma No Hodgkin de células grandes mediastínico) es más común, seguido de neoplasias malignas tímicas y teratomas benignos. En los hombres menores de 39 años no predomina ningún tipo de masa en particular.,
Las masas mediastínicas medias tienen más probabilidades de ser linfadenopatías secundarias a metástasis o enfermedades granulomatosas, masas vasculares y aproximadamente 20% son quistes de duplicación del intestino anterior, como quistes pleuropericárdicos y broncogénicos.
Las masas mediastínicas posteriores más comunes son tumores neurogénicos (por ejemplo, Schwanomas, neurofibromas), meningoceles, meningomieloceles, quistes gastroentéricos o divertículos esofágicos. Con menos frecuencia, el Foramen de las hernias de Bochdalek y la hematopoyesis extramedular paraósea también se pueden ver en el mediastino posterior.,
información Histórica importante en el diagnóstico de este problema.
Los pacientes generalmente permanecen asintomáticos con masas mediastínicas; solo alrededor de un tercio de los adultos tienen síntomas. Las masas se descubren comúnmente en imágenes radiográficas realizadas por otras razones. Las lesiones malignas tienden a causar síntomas más que las lesiones benignas.
Los síntomas pueden depender de la localización de la masa y posterior invasión de las estructuras locales o pueden desarrollarse a partir de efectos sistémicos/paraneoplásicos de la masa.
Las masas anteriores pueden provocar dolor torácico, disnea y ortopnea., Un tercio de los timomas son invasivos y, por lo tanto, esos pacientes pueden experimentar dolor torácico, tos o disnea como consecuencia de la compresión masiva o invasión. Del treinta al cincuenta por ciento de las personas con timomas también tienen miastenia gravis, por lo que se pueden notificar síntomas de debilidad, fatiga, ptosis, diplopía y disfagia. Aproximadamente 10% de los pacientes de timoma desarrollan hipogammaglobulinemia y 5% pueden tener aplasia pura de glóbulos rojos (GR). Los timomas también se asocian con afecciones autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, polimiositis y miocarditis., Los síntomas de tirotoxicosis e hipercalcemia pueden surgir en presencia de bocio y adenomas paratiroideos, respectivamente.
Los pacientes con linfoma pueden experimentar linfadenopatía periférica y los síntomas B típicos constitucionales de fiebre, escalofríos, sudores nocturnos y pérdida de peso. Si el mediastino está más comprometido, pueden ocurrir dolor torácico, tos, síndrome de vena cava superior, parálisis frénica o recurrente del nervio laríngeo, taponamiento cardíaco, derrames pleurales y pericárdicos., En hombres menores de 39 años, si estos síntomas se desarrollan durante días o semanas, es más probable que se presente un tumor de células germinativas no seminomatoso o un linfoma linfoblástico No Hodgkin. Si estos síntomas se desarrollan durante semanas o meses, entonces el seminoma o linfoma es más probable. Si se desarrolla un curso más lento o asintomático, este grupo de hombres probablemente tendrá un timoma o teratoma.
Las masas mediastínicas Medias también pueden conducir a la compresión de los vasos sanguíneos o las vías respiratorias, lo que causa el síndrome de vena cava superior u obstrucción de las vías respiratorias., Los quistes broncogénicos conducen a síntomas en aproximadamente el 40% de los pacientes, que se quejarán de tos, dolor en el pecho, infecciones respiratorias recurrentes o disnea. Aproximadamente el 70% de los quistes pericárdicos se encuentran en el ángulo cardiofrénico derecho, por lo que estos pacientes pueden presentar síntomas de insuficiencia cardíaca derecha.
Las masas mediastínicas posteriores pueden afectar al esófago y provocar disfagia u odinofagia. Otros síntomas de los que los pacientes pueden quejarse incluyen tos, hemoptisis, ronquera y sibilancias., Alrededor del 50% de los pacientes con tumores neurogénicos son asintomáticos, pero el resto puede causar dolor de espalda y síntomas compresivos a medida que se erosionan y deforman los cuerpos espinales ventrales a los que se encuentran muy cerca.
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Las radiografías de tórax Posteroanterior y Lateral suelen ser la prueba de primera línea realizada, pero la tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso (IV) es la prueba más valiosa para las masas mediastínicas., La resonancia magnética (IRM) no se realiza rutinariamente para las masas mediastínicas, sin embargo, las masas neurogénicas y su extensión intraespinal se evalúan mejor con la IRM. Se considera que la RMN es la modalidad superior si se requiere diferenciar las masas quísticas de las sólidas y puede delinear la hiperplasia tímica del timoma. La RMN sin contraste también es una alternativa viable para evaluar masas mediastínicas en pacientes con contraindicaciones para el contraste IV (por ejemplo, insuficiencia renal o alergia). En los pacientes que tienen antecedentes de radioterapia, la RMN puede identificar mejor las cicatrices de la enfermedad residual., La importancia adicional general de adquirir imágenes apropiadas es ayudar en la planificación quirúrgica.
sin embargo, si se sospecha un timoma, se debe realizar una resonancia magnética cerebral para evaluar la miastenia gravis.
Una vez que la tomografía computarizada establece que hay una masa, generalmente se requiere una biopsia para la patología. Mientras se esperan los resultados de la biopsia, se pueden enviar pruebas de laboratorio. Un recuento sanguíneo completo (CSC), el panel metabólico básico (BMP) se debe comprobar., Si existe una preocupación por linfoma, se debe controlar el ácido úrico, La lactato deshidrogenasa (LDH), la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) y la fosfatasa alcalina. Para los teratomas, compruebe la alfa-fetoproteína (aFP) y la gonadotropina coriónica humana (β-HCG). Cerca de 90% de los pacientes sospechosos de tumores de células germinativas no seminomatosos tendrán una elevación significativa de α-FP sérica y / o β-HCG sérica. De aquellos con seminomas, La α-FP suele ser normal con un aumento leve de la β-HCG sérica., Para excluir las causas tiroideas, compruebe la hormona estimulante de la tiroides( TSH); los niveles de calcio, fosfato y hormona paratiroidea también deben comprobarse para descartar causas paratiroideas.
Cuando se sospecha de timoma, el nivel de anticuerpos séricos contra el receptor de acetilcolina debe revisarse antes de la cirugía para guiar la planificación preoperatoria y evitar la crisis miasténica postoperatoria.
si se requiere una evaluación para un adenoma paratiroideo, dado su pequeño tamaño de generalmente menos de 3 centímetros, la RMN o la imagen nuclear de tecnecio (99mTc) es más efectiva.,
si todas las características clínicas y demográficas del paciente se ajustan a las características radiológicas patognomónicas típicas, la biopsia no está necesariamente indicada y se puede proceder al tratamiento. Aunque al evaluar un linfoma, se debe obtener tejido para la estadificación y la planificación del tratamiento.
en última instancia, se requiere una biopsia, ya sea una biopsia con aguja gruesa o una escisión quirúrgica, para un diagnóstico final. Como la aspiración con aguja fina limita la cantidad de tejido disponible para subtipos adicionales, como inmunohistoquímica y citometría de flujo, no se prefiere cuando se considera el linfoma., Si se requiere un muestreo más extenso, se debería considerar la mediastinoscopia o la cirugía toracoscópica asistida por video (VATS).
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El tratamiento de la masa depende de la patología de la masa. Por lo general, los quistes se pueden observar a menos que estén causando una carga sintomática significativa. Si la lesión es sintomática o comprime el corazón, se puede realizar drenaje o cirugía torácica. Los Teratomas, timomas y otras lesiones benignas requieren resección quirúrgica. Según el grado, también se puede administrar radioterapia posoperatoria para timomas., Los linfomas, los tumores de células germinativas y otras lesiones malignas se tratan mejor con quimioterapia bajo el cuidado de un oncólogo.
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Duwe, BV, Sterman, Dh, Musani, AI. «Tumores del mediastino». Pecho. vol. 128. 2005 Oct. PP. 2893-909.