¿qué es el carcinoma quístico adenoide?
El carcinoma quístico adenoide (ACC) es una forma poco común de neoplasia maligna que surge dentro de las glándulas secretoras, más comúnmente las glándulas salivales mayores y menores de la cabeza y el cuello. Otros sitios de origen incluyen la tráquea, la glándula lagrimal, la mama, la piel y la vulva. Esta neoplasia se define por su aspecto histológico distintivo.,
diagnóstico diferencial
el diagnóstico diferencial es en gran medida el de otras neoplasias benignas y malignas que surgen en estas localizaciones. En las glándulas salivales, estos incluyen tumor mixto benigno, carcinoma mucoepidermoide y adenocarcinoma polimorfo de grado bajo (LGP). El diagnóstico diferencial histológico mayor en las glándulas salivales menores es entre el ACC y la LGP, que comparten muchas características. En otros sitios, el ACC se puede confundir por motivos histológicos con una variante del carcinoma escamoso conocido como carcinoma escamoso basaloide.,
signos & síntomas
estos dependen en gran medida del sitio de origen del tumor. Las lesiones tempranas de las glándulas salivales se presentan como masas indoloras de la boca o la cara, generalmente creciendo lentamente. Los tumores avanzados pueden presentarse con dolor y / o parálisis nerviosa, ya que esta neoplasia tiene una propensión a invadir los nervios periféricos. Los tumores de la glándula lagrimal pueden presentarse como proptosis y cambios en la visión. El ACC que surge en el árbol traqueobronquial puede presentar síntomas respiratorios, mientras que los tumores que surgen en la laringe pueden conducir a cambios en el habla.,
Curso Clínico
debido a su lento crecimiento, el ACC tiene un curso relativamente indolente pero implacable. A diferencia de la mayoría de los carcinomas, la mayoría de los pacientes con ACC sobreviven durante 5 años, solo para que los tumores recidiven y progresen. En un estudio reciente de una cohorte de 160 pacientes con ACC, la supervivencia específica de la enfermedad fue de 89% a los 5 años, pero solo de 40% a los 15 años. Otra característica inusual del ACC es que, a diferencia de la mayoría de los carcinomas, rara vez hace metástasis en los ganglios linfáticos regionales. La metástasis a distancia es la presentación más común de fracaso del tratamiento., El pulmón es, con mucho, el sitio más común de metástasis, siendo el hígado el segundo sitio más común. Las metástasis óseas suelen indicar un curso clínico fulminante. Los signos de pronóstico precario en el momento de la cirugía inicial son un patrón de crecimiento sólido, invasión perineural de los nervios principales y/o márgenes positivos después del examen histopatológico.
etiología / Epidemiología
se notificó un amplio rango de edad para el carcinoma quístico adenoide, incluso casos en el grupo de edad pediátrica. La mayoría de las personas son diagnosticadas con la enfermedad en la cuarta a la sexta décadas de vida., Hay una ligera preponderancia femenina (proporción de mujeres a hombres de aproximadamente 3 a 2). No se han identificado factores de riesgo genéticos o ambientales fuertes. El daño al genoma del ADN ocurre en el desarrollo del ACC, como ocurre en todos los cánceres estudiados hasta la fecha. Varios estudios han mostrado anomalías cromosómicas y deleciones genéticas que ocurren en muestras de ACC. Hay alguna evidencia de que el gen supresor tumoral p53 está inactivado en formas avanzadas y agresivas de esta neoplasia. De lo contrario, se desconocen las anomalías moleculares específicas que subyacen a este proceso de la enfermedad.,
diagnóstico
El diagnóstico se realiza mediante el análisis histológico de una biopsia o una muestra de resección de una masa tumoral. Existen tres variantes principales de los patrones de crecimiento histológico del ACC: cribiforme, tubular y sólido. El patrón Sólido se asocia con un curso de la enfermedad más agresivo. No hay marcadores séricos para esta neoplasia. Las recurrencias generalmente se identifican mediante técnicas de imágenes radiográficas, como la tomografía computarizada.
tratamiento
terapia estándar: la resección quirúrgica, siempre que sea posible, es la terapia principal., Con base en la experiencia clínica, muchos centros abogan por la radioterapia postoperatoria para ayudar a limitar el fracaso local. Unos pocos centros especializados ofrecen terapia con haz de neutrones que puede ser más eficaz que la radioterapia convencional. Parece que no hay quimioterapia eficaz para el ACC metastásico y/o irresecable, aunque algunos pacientes pueden recibir paliación. Terapia en investigación: varios ensayos clínicos están examinando los efectos de fármacos quimioterapéuticos relativamente nuevos (paclitaxel, gemcitabina, etc.).,) solo, o en combinación con otros fármacos, en el control del ACC metastásico o localmente recidivante.