Antonio Venus-Reeve, 14, hatte seine erste Shunt-Operation für Hydrocephalus, als er 2½ Monate alt war. Geboren in der 25-wöchigen Schwangerschaft, mit einem Gewicht von weniger als zwei Pfund, hatte er sieben Tage später eine schwere Gehirnblutung.,
Als Antonios Kopf mit überschüssiger Flüssigkeit anzuschwellen begann, sagten Neurologen des Boston Children ‚ s Hospital seiner Mutter Joanne Venus-Williams, dass Antonio wahrscheinlich nicht in der Lage sein würde, zu gehen, zu sprechen oder wichtige motorische Fähigkeiten zu entwickeln. „Die Neurochirurgie hat sich eingeschaltet und das Team hat täglich Spinalhähne gemacht, um die Flüssigkeit in seinem Gehirn herauszuziehen“, sagt Venus-Williams. „Sie hofften, er würde keinen Shunt brauchen, aber wir kamen zu dem Punkt, an dem wir wussten, dass es der richtige Weg war.“
Der Shunt — eine Röhre im Gehirn-würde die überschüssige Flüssigkeit in Antonios Bauch ablassen., Bevor es platziert wurde, kam der Neurochirurg Joseph Madsen, MD, zu Antonio. Joanne erkannte ihn: Jahre zuvor war Madsen der chefneurochirurgische Bewohner des Massachusetts General Hospital gewesen, wo Joanne die neurochirurgische Klinik koordiniert hatte. „Ich war zuversichtlich, dass mein Sohn in guten Händen war“, sagt Joanne. „Schon in jungen Jahren hatte Dr. Madsen den Kopf dran.“
Aber der Shunt war nur der Anfang von Antonios Kampf. Shunts neigen dazu, sich anzuschließen und zu Fehlfunktionen, die eine Operation erfordern, um sie zu korrigieren oder zu ersetzen.
Antonios erster Shunt-Fehler trat auf, bevor er 1½ war., Es war immer schwer zu sagen, wann sein Shunt aufhörte zu arbeiten: Er wurde lethargisch, müde, aß nicht und weinte — Symptome, die durch irgendetwas verursacht werden konnten. „Bringen wir ihn ins Krankenhaus oder nicht ins Krankenhaus?“sagt Joanne. „Das war immer ein Thema.“
Der Shunt Shuffle
Eilte unzählige Male ins Krankenhaus, Antonio hat unzählige CT-und MRT-Scans seines Gehirns durchlaufen, um seine Shunts zu überprüfen. Die CT-Scans exponierten ihn der Strahlung, und die MRT-Scans, wie sie damals gemacht wurden, erforderten, dass er noch in einem Scanner lag, für ein Kind belastend und sedierend.,
Schlimmer noch, Imaging kann nicht immer zeigen, ob ein Shunt fehlschlägt. Das bedeutete eine Menge explorativer Chirurgie, die manchmal zu einer Reparatur führte, manchmal nicht. Das Problem wurde multipliziert, als Antonio einen zweiten Shunt implantiert hatte. Joanne schätzt, dass er zu Lebzeiten 16 oder 17 chirurgische Eingriffe im Zusammenhang mit Shunts hatte.
“ Jetzt, wenn er Kopfschmerzen bekommt, eine sehr niedrige Herzfrequenz hat und Probleme beim Atmen hat, wissen wir, dass es ein Shunt-Problem ist, aber wir können nicht sagen, welcher Shunt versagt und welcher repariert werden soll“, sagt Joanne.,
Der Ice cube Test
Madsen hatte sich jahrelang Sorgen um das Problem gemacht, Shunt-Fehler zu erkennen-vor allem die Fehlalarme. Vor etwa einem Jahrzehnt traf er auf einer Konferenz einen anderen Neurochirurgen, Samuel Neff, der versuchte, das gleiche Problem für seinen Neffen Spencer zu lösen.
Neffs Idee war es, die Flüssigkeit im Shunt zu kühlen, indem ein Eiswürfel darüber gelegt wurde. Kliniker könnten dann auf einen Temperaturabfall stromabwärts des Shunts testen, was darauf hindeuten würde, dass der Shunt patentiert war — was bedeutet, dass Flüssigkeit durch ihn strömte., Neff machte Prototypen in seinem Geschäft zu Hause, mit Algorithmen Temperaturänderungen in der Haut über den Shunt zu interpretieren. Er testete dann seine Erfindung auf Spencer.
Madsen näherte sich Neff und wurde schließlich Erfinder eines Teils des Systems, jetzt bekannt als ShuntCheck. Im Jahr 2011 erhielt ein kleines Biotech namens NeuroDx (Princeton, NJ) einen NIH-Zuschuss in Höhe von 3 Millionen US-Dollar, um das Gerät zu entwickeln und zu testen.
Madsen führte die Tests, und Antonio war Teil der Studie. Die Forscher entdeckten, dass der Fluss in Shunts auf natürliche Weise wächst und abnimmt, was es schwierig macht, einen blockierten Shunt durch thermische Strömungserkennung von einem Patent-Shunt zu unterscheiden. Auf Madsens Vorschlag löste NeuroDx das Problem, indem er einen Mechanismus namens MicroPumper hinzufügte, der den Shunt vibriert und den Fluss vorübergehend für Testzwecke beschleunigt.,
Überprüfung von ShuntCheck
Anfang dieses Jahres präsentierte Madsen auf dem Treffen der American Society of Pediatric Neurosurgeons Daten aus einer 10-Krankenhausstudie mit 348 Shunt-Patienten, die mit ShuntCheck / MicroPumper und Gehirn-CT oder MRT ausgewertet wurden.
ShuntCheck/MicroPumper, kombiniert mit imaging, identifiziert shunt-Blockade in 44 von 52 bestätigte Fälle, so dass es einen positiven prädiktiven Wert von 84.6 Prozent, im Vergleich 64.5 Prozent für die Bildgebung allein., Bei Patienten, deren Shunts nicht blockiert waren, schloss ShuntCheck/MicroPumper in Kombination mit der Bildgebung eine Blockade bei allen aus — ein negativer Vorhersagewert von 100 Prozent gegenüber 93,9 Prozent allein für die Bildgebung.
Wenn Patienten von ihren behandelnden Ärzten beurteilt wurden, bevor diagnostische Tests abgeschlossen waren, wurden sie als „unwahrscheinlich, dass eine Operation erforderlich.“ShuntCheck / MicroPumper hat bei 90 dieser Patienten eine Shuntblockade mit 100-prozentiger Genauigkeit ausgeschlossen., Die Ermittler berechnen, dass ShuntCheck 86 Scans, 33 Krankenhauseinweisungen zur Beobachtung und 16 invasive Tests für Patienten ohne Shunt-Versagen erspart haben könnte.
„Da Patienten mit ShuntCheck getestet wurden, bevor das klinische Team entschieden hatte, was zu tun ist“, sagt Madsen, „könnte das Gerät in der Lage sein, unsere klinische Entscheidungsfindung zu schärfen und uns mehr Vertrauen zu geben, Patienten von der Notaufnahme nach Hause zu schicken.,“
Ein weiterer Arm der Studie, der ShuntCheck ohne MikroPumper verwendete, zeigte ebenso gute Ergebnisse, wie das Team feststellte.
Der Kämpfer
NeuroDx erhielt 2013 die US FDA 510(k) Premarket Notification Clearance für ShuntCheck, was bedeutet, dass es Ärzten klinisch zur Verfügung steht.
Spencer, der erste Patient, der das Gerät testet, berichtet, dass es ihm gut geht; Er hat das College abgeschlossen und ist jetzt ein aufstrebender Sportsmann.
Was Antonio betrifft, hat er die Chancen übertroffen., Zwischen seinen Shunts, frühen Interventionsdiensten und Joannes purer Entschlossenheit lernte er laufen und Fahrrad fahren und besucht heute ein inklusives Programm in der Schule. Seine Letzte shunt-Operation war im Dezember.
Obwohl jede Kopfverletzung — auch eine geringfügige — eine Bedrohung darstellt, schwimmt Antonio, fährt Fahrrad und spielt Basketball. „Ich kam zu dem Punkt, an dem ich sagte: „Es ist nicht fair, dieses Kind einzuschränken“, sagt Joanne. „Er ist ein kleiner junge, lass ihn sein Leben Leben. Es ist ein Problem der Lebensqualität. Was auch immer er tun kann, ich lasse ihn tun.,“
Das war nicht ohne Folgen: Einmal, als Antonio versuchte, einen Wheelie auf seinem Fahrrad zu machen, zerschmetterte er ein Ventil an seinem Shunt. Aber Joanne hat gelernt loszulassen.
„Wir wissen nicht, wie viel Zeit, Antonio hat“, sagt Sie. „Es ist ein täglicher Kampf, und wir wissen von heute auf morgen nicht, ob seine Shunts scheitern werden. Wenn sie scheitern, schafft er es vielleicht nicht. Jede Forschung, die Dr. Madsen macht, versuchen wir verfügbar zu sein. Wir wollen helfen, damit andere Kinder mit Hydrocephalus eine bessere Chance haben.”