Hvad er Urticarial Vasculitis?
Urticarial vaskulitis er en form for kutan vaskulitis karakteriseret ved betændelse i de små blodkar. Urticarial vaskulitis kan klassificeres i tre undertyper. Alle er defineret ved et mål for” komplement ” niveauerne i blodet. Komplementsystemet er et sæt proteiner, der bidrager til og forstærker immunresponser. De spiller en rolle i nogle, men ikke alle, autoimmune lidelser, herunder nogle former for Urticarial vaskulitis.,
Normokomplementemisk Urticarial vaskulitis (NUV)
nuv diagnosticeres, hvor en patient har de vigtigste symptomer på Urticarial vaskulitis kombineret med normale niveauer af C1. – komplementer. NUV er generelt den mindst alvorlige form for Urticarial vaskulitis. Det er mindre sandsynligt, at det er forbundet med andre symptomer.,
Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (HUV)
HUV diagnosticeres, hvor patienten har de vigtigste symptomer på Urticarial vaskulitis kombineret med lavere end normale niveauer af C1.-komplementer og forhøjede niveauer af anti-C1. – antistoffer (antistoffer, der angriber C1. – komplementerne). HUV er en mere alvorlig form for Urticarial vaskulitis og inkluderer sandsynligvis symptomer såsom lilla eller mørkerøde pletter eller udslæt på huden (et typisk vaskulitisk udslæt); arthritisk ledsmerter; åndedrætsbesvær såsom astma og mavesmerter., Nogle betragter HUV som en form for SLE (Lupus), selvom HUV-patienter normalt tester Anti-nukleart antistof (ANA) negativt i stedet for det normale positive resultat for Lupus-patienter.
Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitis Syndrom (HUVS)
HUVS er en meget sjælden og alvorlig form for Urticarial Vaskulitis. HUVS-patienter har mere omfattende komplementabnormiteter (lave cirkulerende 3.og 4. komplementkomponenter)., Samt symptomer på HUV, patienter, der lider af systemiske problemer som: episcleritis eller uveitis (blodskudte eller betændte øjne) (fundet i 30 pct. af patienterne); mild glomerulonephritis (nyresygdom); pleuritis (betændelse i den membran, der omgiver lungerne); angioødem (hævelse af vævet under huden), (fundet i 50% af patienterne); Kronisk Obstruktiv lungesygdom (KOL) (åndedrætsbesvær) (findes i 50% af patienterne), og hjertets engagement såsom myokardieinfarkt (hjerteanfald)
Hvem er ramt?,
NUV er mest almindelig i alderen 30-40 år og findes hos kvinder mere end mænd. HUV og HUVS findes næsten udelukkende hos kvinder.
Hvad er ætiologien (årsag)?
årsagen til Urticarial vaskulitis er ikke kendt i 50 procent af tilfældene., Men det kan være forbundet med eller udløst af autoimmune/bindevæv sygdomme som Systemisk Lupus Erythematosus (SLE eller blot Lupus) Reumatoid Artrit, eller opstå i forbindelse med en systemisk vaskulitis syndrom, som Churg Strauss syndrom (Eosinophillic Granulomatosis med Polyangiitis); eller virus infektioner som hepatitis; en reaktion på visse lægemidler, såsom ACE-hæmmere; visse typer af vanddrivende medicin; penicillin og Non-Steroide Anti-Inflammatoriske Lægemidler (Nsaid); kræft; og Glandulær problemer, såsom Graves’ Sygdom (overaktiv skjoldbruskkirtel).,
Hvad er symptomerne?
det vigtigste symptom er en tilbagevendende urticarial (“stikkende brændenælde”) udslæt, der varer længere end 24 timer og “brænder” snarere end “klør”, hvilket efterlader mærker på huden, når den rydder.
diagnose
som ved andre typer vaskulitis afhænger diagnosen af, at lægen genkender symptommønsteret og undersøgelsesresultaterne., Blod er almindeligt taget for at teste for forhøjede niveauer af “C-reaktivt protein “(CRP) og “erythrocytsedimentationshastighed” (ESR), som indikerer betændelse i kroppen. Hud-og nyrebiopsier kan også tages for at bekræfte diagnosen.
testning af C1. -, anti-C1. -, C3-og C4-komplementkomponenter er vigtig for at bestemme typen af Urticarial vaskulitis.
test kan også udføres for anti-nukleart antistof (ANA) niveauer (som er positive hos 30 til 50 procent af patienterne), og anti DS-DNA-niveauer kan også være positive.,
behandling
mildere tilfælde af Urticarial vaskulitis kan simpelthen behandles med antihistaminer og NSAID ‘ er, såsom ibuprofen. Kortikosteroider såsom prednisolon kan bruges til mere vedvarende tilfælde. Men for de mere alvorlige former for Urticarial Vaskulitis, steroider som Prednisolon normalt er ordineret til at reducere inflammation samt immunosuppressive såsom Azathioprin, Cyclophosphamid eller Mycophenolatmofetil (CellCept).,
i tilfælde, hvor en patient ikke reagerer på behandling, kan intravenøs immunoglobulin og anti-cytokinmonoklonale antistoffer eller Ritu .imab have en rolle.
hvis sygdommen er meget alvorlig, kan der også gives store doser methylprednisolon eller plasmaferese (plasmaudveksling). Når sygdommen bliver stille mindre giftige stoffer bruges til at holde kontrol, og disse omfatter: Azathioprin, Methotrexat og Mycophenolatmofetil normalt i kombination med en lav dosis prednisolon.,
Medicin og Bivirkninger
For at få oplysninger om de vigtigste medicin ordineret til Urticarial Vaskulitis se:
- Azathioprin
- Cyclophosphamid
- Methotrexat
- Mycophenolatmofetil (Cellcept)
- Rituximab
- Steroider
For oplysninger om andre lægemidler, der anvendes i behandlingen af vaskulitis se Ordliste af medicin og bivirkninger.,
behandlinger – procedurer
plasmaudveksling eller plasmaferese
denne behandling anvendes undertiden til patienter med svær vaskulitis, hvor antistoffer i blodet menes at være vigtige for at forårsage sygdommen. Behandlingen involverer fjernelse af antistoffer fra blodet ved hjælp af en maskine og returnering af det “rensede” blod tilbage til patienten. Behandlingen kan nødvendiggøre afgivelse af blodprodukter til patienten, herunder plasma, albumin eller immunoglobulin. Det kan også involvere at give medicin til at tynde blodet og forhindre, at det koagulerer i maskinen.,
For oplysninger om plasma udveksling:
- Plasma exchange eller plasmaferese
Prognose
Den samlede prognose i Urticarial Vaskulitis afhænger af sygdommens sværhedsgrad og omfanget af de skader, der er blevet gjort til organer, især lungerne. Den største risiko for patienter ser ud til at være kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL).
rygning er en vigtig risikofaktor for dødelig lungesygdom hos HUV ‘ er, og rygere bør søge hjælp til at give op så hurtigt som muligt.,linjer 2012 – Dr Helen Foster & Dr. Paul Brogan, Oxford University Press
Yderligere læsning
- Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitis Syndrom – Wisnieski JJ, Baer ET al
- Vaskulitis: Tilgang til diagnose og terapi – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitis Syndrom – En Tværfaglig Udfordring – Wolfgang Grotz, Hideo Et Baba et al
- Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitis Syndrom – En Case-Rapport og Litteratur Review – Andrew Buck, Jim Christensen, og Morgan McCarty