pancreas neuroendokrine tumorer (også kendt som islet celletumorer eller islet cellecarcinom) er en type neuroendokrin tumor fundet i bugspytkirtlen.
kun 5 procent af bugspytkirteltumorer opstår i øcellerne. Langt de fleste tumorer, der findes i bugspytkirtlen, er adenocarcinom, der mere almindeligt benævnes kræft i bugspytkirtlen.nogle neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen er funktionelle, hvilket betyder, at de producerer overskydende hormoner, der kan føre til en række hormonrelaterede symptomer., (Ikke-funktionelle tumorer producerer ikke hormoner.) Der er flere typer funktionelle pankreatiske neuroendokrine tumorer, beskrevet nedenfor.
insulinomer
denne type tumor producerer for meget eller for lidt insulin, et hormon, der regulerer blodsukkeret (glukose). Insulinomer kan forårsage lavt blodsukker, hvilket fører til symptomer som svimmelhed og lethed.
Glucagonomer
disse tumorer kan forstyrre produktionen af glukose i blodet, hvilket forårsager en forhøjelse af blodsukker og diabetes. Sjældent kan glucaganomer forårsage hududslæt, når de bliver avancerede.,
Somatostatinomer
disse tumorer forstyrrer produktionen af en række hormoner, hvilket fører til diabetes, galdesten og en manglende evne til at fordøje fedtstoffer.
gastrinomer
denne type tumor øger produktionen af gastrin, en mavesyre, der hjælper med fordøjelsen og kan føre til dannelse af mavesår.
Vipomer
denne type tumor forstyrrer produktionen af vasoaktivt intestinalt peptid (vip), som hjælper med at kontrollere sekretionen og absorptionen af vand i tarmene. Vipomer kan forårsage alvorlig diarr..,
GRFomas
disse tumorer producerer for store mængder væksthormonfrigivelsesfaktor, hvilket kan føre til pludselig vækst af hænder og fødder (akromegali).
ACTHoma
disse tumorer producerer for store mængder af hormonet ACTH. For meget ACTH øger produktionen af steroider, hvilket kan føre til vægtøgning, depression, let blå mærker, øget risiko for infektion og mørk hud.
risikofaktorer
Der er få kendte risikofaktorer for pankreatisk neuroendokrin tumor., Men en familie historie af multipel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) syndrom — en sjælden genetisk sygdom, der kan forårsage biskjoldbruskkirtlerne, hypofysen, og bugspytkirtlen til at producere for mange hormoner — kan øge en persons risiko for at en pancreas neuroendokrine tumorer.,
Symptomer
Afhængigt af de hormoner, der produceres af tumor, pancreas neuroendokrine tumorer kan forårsage en bred vifte af symptomer, herunder:
- diabetes
- hypoglykæmi (lavt blodsukker)
- galdesten
- mavesår
- svær diarré
- pludselige vækst af hænder og fødder (akromegali)
Diagnose
Mange pancreas neuroendokrine tumorer er fundet gennem imaging undersøgelser, der udføres for andre sundhedsmæssige problemer.,
Hvis en pancreas neuroendokrine tumorer er mistænkt, og hvis patienterne har nogen af symptomerne beskrevet ovenfor, blod-og urinprøver kan udføres for at kigge efter unormale mængder af hormoner og andre stoffer (peptider), der produceres af tumor, herunder chromogranin A (et protein, der almindeligvis findes i mange carcinoid tumorer), serotonin, og 5HIAA (et biprodukt af serotonin).
billeddannelsestests kan også udføres for at bestemme tumorens nøjagtige placering og størrelse, hvis den har spredt sig til andre organer, og om den kan fjernes med kirurgi.,
- endoskopisk ultralyd
lægen kan indsætte et endoskop — et tyndt, fleksibelt rør fastgjort til en lille ultralydssonde — gennem munden ind i maven eller tarmene. Ultralydssonden springer lydbølger ud af maven eller tarmens vægge.
- biopsi
en lille prøve af tumoren kan opnås til undersøgelse under et mikroskop gennem en teknik kaldet finnål aspiration.,
- MR og Triphasic CT-Scanning
MR eller triphasic CT-scanning, der giver billeder i tre forskellige faser af blod-flow gennem leveren, giver en mere præcis diagnose end rutinemæssig CT. Disse test bruges ofte til at bestemme, om tumoren har spredt sig til leveren eller nærliggende lymfeknuder. Nogle gange injiceres et farvestof i organet for at hjælpe med at give bedre detaljer.,
- OctreoScan (somatostatin Receptor Scintigraphy) billeddannelse
de fleste neuroendokrine tumorer absorberer store mængder somatostatin, et stof, der undertrykker hormonerne involveret i vækst, metabolisme og fordøjelse. Patienter, der mistænkes for at have en neuroendokrine tumorer modtage en indsprøjtning af octreotid, en syntetisk form af somatostatin, der er knyttet til et radioaktivt stof. Strålingsfølsomme billeddannelsestests afslører, hvor meget octreotid der er absorberet, hvilket indikerer tilstedeværelsen og størrelsen af en tumor., Tumorer, der absorberer octreotid, kan behandles med octreotidbehandling (beskrevet nedenfor i Behandlingsafsnittet).
Behandling
Behandling af neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen kan omfatte en kombination af kirurgi, hormon-behandling, strålebehandling og kemoterapi.
- kirurgi
kirurgisk fjernelse af tumoren betragtes som den mest effektive behandling af ølcelletumorer. Tumorer, der ikke har spredt sig ud over bugspytkirtlen (lokaliserede tumorer) kan fjernes sammen med en lille del af sundt væv, der omgiver tumoren., Denne procedure er meget mindre omfattende end den type operation, der anvendes til behandling af adenocarcinom i bugspytkirtlen.
- hormonbehandling
patienter med funktionelle pankreatiske neuroendokrine tumorer, der ikke kan fjernes kirurgisk, kan drage fordel af månedlige injektioner af octreotid, et syntetisk hormon, der kontrollerer hormonrelaterede symptomer og kan have potentialet til at bremse tumorvækst.,
- Strålebehandling og Kemoterapi
Kemoterapi er normalt reserveret til patienter, hvis bugspytkirtlen neuroendokrine tumorer begynder at vokse under behandling med octreotid, eller hvis en patient har symptomer fra tumor, der ikke er kontrolleret af octreotid. Derudover kan kemoterapi anvendes til behandling af tumorer, der indeholder hurtigt voksende (udifferentierede) celler.,
ekstern strålebehandling, der leverer stråling fra en maskine uden for kroppen, bruges typisk kun til behandling af patienter med neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen, der forårsager symptomer som smerter, især når de har metastaseret til knoglen.
- MIBG radiomærket Terapi
nogle neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen absorberer et hormon kaldet norepinephrin. Disse tumorer kan reagere på en nuklearmedicinsk teknik kaldet MIBG radiomærket terapi., Ved denne behandling gives patienten en intravenøs dosis MIBG, et protein, der ligner norepinephrin og er bundet til et radioaktivt stof. MIBG absorberes af tumoren, hvilket tillader det radioaktive stof selektivt at ødelægge tumorceller.
- undersøgelsesmetoder
forskere ved Memorial Sloan Kettering undersøger nye behandlingsmetoder ved hjælp af en musemodel, der udviser pancreas neuroendokrine tumorer. Denne model vil blive brugt til at udføre tidlig test af nye lægemiddelterapier og målrettede antistofbaserede behandlinger., Pancreas neuroendokrine tumorer model også vil blive brugt til at teste en ny klasse af lægemidler, der kan have potentiale til at blokere produktionen af et protein kaldet cathepsin proteaser, der formodes at fremme væksten af neuroendokrine tumorer i bugspytkirtlen.