Den inflammatoriske muskel lidelser er en gruppe af sjældne sygdomme markeret primært af muskel inflammation og svaghed. Generelt betegnes muskelbetændelse som” myositis”, uanset årsagen-myositis bruges dog ofte som stenografi for at henvise til almindelige årsager til inflammatoriske muskelsygdomme eller idiopatiske inflammatoriske myopatier (IIM).,
Typer af myositis
Forskellige former for myositis omfatter:
- Polymyositis
- Dermatomyositis
- Integration Krop Myositis
- Autoimmune Nekrotiserende Myopati
Årsager til myositis
De hvide blodlegemer af immun-system, der normalt beskytter os mod ting i omgivelserne, som fx bakterier og virus. I myositis beskadiger immunsystemet fejlagtigt muskelvæv, hvilket forårsager muskelsvaghed og andre relaterede tilstande.,
det er ikke klart, hvorfor disse forhold udvikler sig, eller hvad sætter det ud for de fleste mennesker, selv om der er spor i nogle tilfælde. Mens der ikke er nogen kur mod myositis, er der en række behandlinger, der kan hjælpe patienter med at håndtere deres symptomer med succes.
symptomer på myositis
det mest almindelige symptom på myositis er muskelsvaghed. Svagheden udvikler sig ofte langsomt og kan være subtil i starten. Symptomerne på svaghed afhænger af den berørte muskelgruppe-oftest påvirker myositis musklerne tættest på bagagerummet, på skuldre og hofter., Svagheden i myositis er generelt ikke forbundet med smerter, men nogle muskelsmerter kan ses hos cirka en tredjedel af patienterne. Det kan være svært at skelne træthed fra svaghed, og de to går ofte sammen.
folk bemærker ofte problemer med visse opgaver. Når armene påvirkes, kan folk have problemer med at vaske, børste eller blæse tørre deres hår, nå ting på høje hylder eller hænge en overfrakke op. Når deres ben påvirkes, kan de have problemer med at komme op fra en lav stol, komme ud af en bil eller klatre trin., Patienter kan rejse og være ude af stand til at fange sig selv. Nogle gange, i alvorlige tilfælde, kan musklerne i halsen eller membranen svække, hvilket fører til problemer med at sluge eller åndenød.
Patienter med inklusion krop myositis har et lidt andet mønster af svaghed, og de har muligvis mere inddragelse af deres hænder – de kan rapportere, at droppe ting, eller har svært ved at bære tunge genstande som tasker af dagligvarer eller gryder og pander.
ud over svaghed er der mange ting, der også kan forekomme hos myositispatienter, og kan endda være det vigtigste træk ved sygdom for nogle.,
disse inkluderer:
- inflammatorisk arthritis: smerter og hævelse i leddene, generelt værre med inaktivitet og tidligt om morgenen, forbundet med langvarig stivhed. Gigt kan ligne eller overlapper med reumatoid artrit
- Interstitiel lungesygdom: Inflammatoriske lunge sygdom, der fører til hoste eller åndenød
- Udslæt: Der er flere karakteristiske udslæt i dermatomyositis, ofte med en mørk rød eller lilla nuance. Disse er ofte kløende og kan påvirke hovedbunden, omkring øjnene, brystet og hænderne.,
- mekanikerens hænder: dette er en fortykkelse af huden på fingers sider, ofte forbundet med ubehagelig revner/opdeling af huden
- Raynauds fænomen: et abrupt, episodisk fald i blodgennemstrømningen til en, flere eller mange fingre ad gangen, der er forbundet med en ændring i hudfarve til blå eller hvid., Det sker typisk efter udsættelse for kulde, og kan være ubehageligt
- Nail bed/neglebånd betændelse: Der kan være rødme eller smerter langs nailbeds
Den særlige blanding af symptomerne kan være meget forskellige fra person til person, og kan stille diagnosen svært at pin ned i første omgang.
diagnosticering af myositis
Der er en række tests, der kan udføres for at se efter bevis for myositis. De mest almindelige er blodprøver, specifikt dem, der leder efter bevis for muskelskader., Normalt vender kroppens celler langsomt som en del af din krops generelle vedligeholdelsesprogram, som løser beskadigede celler og vokser nye. Når celler er beskadiget, lækker de nogle proteiner, som kan findes i blodet. Da dette altid sker over hele kroppen, er der et lavt niveau af disse proteiner i blodbanen hele tiden. Forskellige dele af kroppen har forskellige proteiner – når der er en infektion eller anden skade på en bestemt type celle i kroppen, kan der være en stigning i proteinerne fra den pågældende celle i blodet.,
Den mest almindelige blodprøver for muskel-proteiner er:
- Kreatin kinase eller kreatin phosphokinase (CK eller CPK)
- Aldolase
- Laktat dehydrogenase (LDH)
- Myoglobin
Noget, der forårsager muskel skade, selv kraftig motion, kan gøre det i blodet af disse proteiner gå op. Hos de fleste patienter med myositis går niveauerne af disse proteiner op, når sygdommen er ude af kontrol og forbedres med behandlingen., Nogle patienter med alvorlig sygdom har dog kun små stigninger i muskelproteiner eller endda normale niveauer, så testene skal fortolkes af en læge i lyset af patientens hele kliniske præsentation.
Der er ikke-specifikke indikatorer for inflammation, kaldet erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR) og C-reaktivt protein (CRP). Disse undersøgelser er ofte forhøjede hos myositispatienter, men et betydeligt antal patienter har aldrig nogen forhøjelse i disse markører, på trods af at de har aktiv sygdom.,
blodmarkører
et meget vigtigt fremskridt for myositis har været identifikationen af blodmarkører, kaldet antistoffer, der kun forekommer i myositis. Der er mange af disse markører, der er blevet identificeret, og listen fortsætter med at vokse. Nogle markører har klare kliniske foreninger, såsom en øget risiko for lungesygdom eller gigt. De kan afsløre undergrupper af patienter med lignende symptomer og potentielt hjælpe læger og forskere med at forstå forskellene mellem disse patienter bedre.,
de kan også være nyttige hos patienter, hvis symptomer er i de tidlige stadier, ikke pænt defineret, eller når det primære indledende symptom er noget andet end muskelsvaghed, som lungesygdom. Når de er til stede, kan disse test skinne et lys på den underliggende tilstand og føre til en hurtigere diagnose. Selvom det ikke er helt klart, om eller hvordan disse kan vejlede behandlingen på dette tidspunkt, er der nogle tegn på, at de snart kan være nyttige.,
Yderligere test
Yderligere tests for at bekræfte diagnosen er:
- Elektromyografi og nerve ledningsforstyrrelser studier (EMG/NCS)
- Muskel biopsi
- hudbiopsi
- Magnetisk resonans imaging (MRI) – en forholdsvis nyere teknik
EMG/NCS er specialiserede tests udført af neurologer, at undersøge funktionen af nerver, muskler, og den evne nerver til at kommunikere med musklerne, ved hjælp af små elektriske signaler., Der er et mønster af ændringer, der udvikler sig, når patienter har myositis, så at se dette mønster kan hjælpe med at bekræfte diagnosen hos en patient, der har svaghed.
en muskelbiopsi kan vise cellulære og molekylære tegn på muskelskade af immunsystemet eller udelukke andre årsager til muskelskade og er en vigtig del af bekræftelsen af diagnosen myositis. Hos patienter med dermatomyositis kan en hudbiopsi også hjælpe af lignende årsager.
MR kan være nyttigt at se på muskler på en mindre invasiv måde., Når musklerne er skadet, svulmer muskelen lidt op og holder fast i vandet-dette mønster af muskel hævelse kan ses med en MR. Når dette mønster er tydeligt, er det et andet tegn på, at myositis kan være til stede.
Terapi og behandling
behandling af myositis bør altid omfatte regelmæssig motion og fysioterapi. Det er noget ulogisk at anbefale motion til myositis patienter, hvis muskler allerede er skadet af deres immunsystem., Nyere forskning har imidlertid vist, at fysioterapi kan hjælpe med at opretholde og forbedre muskelfunktionen hos myositispatienter uden væsentlig risiko for skade. Fysioterapi er især vigtig i inklusion kropsmyositis, da lægemidler, der anvendes i andre former for myositis, generelt ikke fungerer godt. Selvfølgelig er hver patients situation unik, og deres personlige behandlingsforløb bør diskuteres med en læge, inden de starter.,
Der er ingen specifik diæt eller mad, der har vist sig at hjælpe med myosit, men en sund kost er vigtig for det generelle trivsel og især hos patienter med kronisk sygdom.
Myositis-medicin
de lægemidler, der bruges til at behandle myositis, virker oftest ved at blokere immunsystemets hvide blodlegemer på en eller anden måde, da disse forårsager den underliggende skade på muskelvæv. Steroider, som prednison, er den mest almindelige behandling., De arbejder meget hurtigt og kan være meget effektive, men har en række bivirkninger, der akkumuleres, jo længere patienter er i behandling, især med høje doser. Da myositis behandling er for det meste Langsigtet, der er behov for yderligere medicin for “steroid besparende,” at tillade mindre brug af steroider, eller at bruge i stedet for steroider.
Mens immundæmpende medicin som methotrexat eller azathioprin er ikke godkendt af FDA til brug i myositis, at de, der hyppigt er blevet indarbejdet i behandling af myositis i mange år., Hvis der er behov for yderligere midler, er mycophenolatmofetil, intravenøs immunglobulin, tacrolimus eller Ritu .imab alle blevet anvendt. Det er vigtigt, at immunsuppressiv terapi ikke fungerer godt i inklusion kropsmyositis, og risikoen for terapi overstiger derfor ikke fordelene hos de fleste patienter. At vælge den rigtige terapi er en kompleks beslutning, og skal udføres af en patient i samarbejde med deres læge efter at have diskuteret risici og fordele ved hver mulighed.
Der er en række kliniske forsøg for myositispatienter, der vurderer forskellige lovende lægemidler i disse sygdomme., Forhåbentlig vil dette føre til flere muligheder for patienter, der fortsætter med at kæmpe med de konventionelle lægemidler, der i øjeblikket er tilgængelige.
konklusion
Myositis er en sygdom, der kan forekomme i en række forskellige former og kan påvirke hele kroppen, ikke kun muskelen. Dette kan gøre det svært at stille en diagnose, men omfattende vurdering ved hjælp af alle tilgængelige værktøjer kan gøre dette muligt, og forhåbentlig vil gøre det lettere i de kommende år., Mens der er ingen helbredelse for myositis, de fleste patienter kan håndtere deres symptomer ved hjælp af de eksisterende behandlinger, og tempoet i forskning på dette område fortsætter med at accelerere, forhåbentlig fører til, at flere behandlingsformer og bedre resultater for myositis patienter i den nærmeste fremtid.
Opdateret: 9/6/2019
Forfattere
Assistent Behandlende Læge, Hospital for Special Surgery
Læge-in-Chief Emeritus, Hospital for Special Surgery
Stephen A. Paget Reumatologi Ledelse Stol