Granulomatøs Meningoencephalomyelitis (GME)
GME er et fælles nonseptic inflammatorisk sygdom, der påvirker unge til midaldrende små hunderacer.186,187,188,196,197 kvinder er oftere ramt.188 den nøjagtige årsag er ukendt, men undersøgelser af inflammatoriske celler hos hunde med GME antyder en T–celle-medieret forsinket type overfølsomhed.198 neurologiske tegn kan være akutte eller kroniske. Klinisk, GME er blevet karakteriseret i tre kliniske præsentationer: fokal, formidles, eller okulær.,199.200 Livmoderhalssmerter er et almindeligt fund. Cirka 50% af de berørte hunde har fokale tegn, der kan henvises til forhjernen, og omkring 50% har forhjerne og hjernestammens sygdom.196 centrale vestibulære tegn er almindelige manifestationer af akut sygdom.197 sjældent kan involvering af det perifere nervesystem observeres.201
en endelig diagnose er baseret på histopatologisk undersøgelse af CNS. Mikroskopisk er kendetegnende for GME perivaskulære manchetter af granulomatøs inflammation (figur 15-19).,202
Presumptive antemortem diagnose er baseret på en kombination af signalering, anamnese, klinikopatologiske data og udelukkelse af anden sygdom, der er i stand til at producere lignende kliniske tegn. Da den endelige diagnose af GME nødvendiggør histologisk evaluering af CNS-væv, udtrykket meningoencephalomyelitis af ukendt ætiologi (MUE) er blevet anvendt til at beskrive hunde uden en endelig diagnose.
diagnosen MUE bør forfølges på en logisk måde (se Kapitel 4)., Kort, minimum database (komplet blodtælling, Kemi profil, og urinanalyse) ofte afslører uspecifikke abnormiteter. Analyse af CSF er kritisk for at etablere en formodende antemortem-diagnose. Mononukleær pleocytose, aktiverede makrofager, lejlighedsvis neutrofiler og sjældent mastceller med stigninger i proteinindhold er almindelige CSF-abnormiteter. Tværsnitsafbildning er også vigtig i den diagnostiske oparbejdning. MR i hjernen er den valgte billeddannelsesmodalitet., Med MR observeres multifokale hyperintensiteter på T2-vægtede og væskedæmpede inversionsgenvindingssekvenser, der overvejende påvirker det hvide stof. Forbedringsmønstre varierer på T1-vægtede sekvenser efter administration af kontrastmedier. Et fokalrum besætter masse eller abnormiteter, der involverer synsnerverne kan observeres hos dyr med fokale eller okulære former, henholdsvis.203 unormale fund fra CSF-analyse og MR i hjernen kan findes i andre former for MUE., Derfor er værdien i at forfølge disse diagnostiske tests ikke kun i at dokumentere abnormiteter, men i at udelukke andre sygdomsprocesser; den største betydning er at fjerne infektionssygdomme fra overvejelse. I betragtning af at behandlingen af GME er centreret om immunsuppression, kan fejldiagnose være ødelæggende hos dyr med infektionssygdom. Afhængigt af klinikerens indeks for mistanke kan yderligere diagnostisk test rettet mod identifikation af en infektiøs ætiologi derfor være berettiget., Ligeledes kan CNS-lymfom forekomme med kliniske tegn på multifokale tegn og have MR-fund og lymfocytisk pleocytose, som er vanskelige at skelne fra GME. PCR for antigenreceptoromlejringerne kan være nyttige ved diagnosen CNS-lymfom.
respons på prednisonbehandling er meget variabel. Nogle hunde reagerer på prednison (2 til 4 mg/kg hver 24 timer, ved hjælp af ovennævnte reducerende doseringsregime), men tilbagefald og progression af neurologiske tegn er almindelige hos mange hunde., Cytosin arabinosid, givet som et enkelt middel eller i kombination med prednison, er en mere effektiv behandling.204,205 i en undersøgelse med 10 hunde behandlet med cytosin arabinosid og prednison opnåede alle hunde delvis eller fuldstændig remission, og medianoverlevelsestiden var 531 dage; fem hunde levede stadig ved undersøgelsens afslutning.206 cytosin arabinosid administreres i cyklusser. Hver cyklus består i indgivelse af lægemidlet i en dosis på 50 mg/m2 givet subkutant to gange dagligt i 2 på hinanden følgende dage. Cyklusser gentages oprindeligt hver 3. uge., Med tiden kan gradvis forlængelse af intervallet mellem cyklusser udføres. Hos hårdt ramte dyr kan initial administration af 600 mg / m2 givet som infusion med konstant hastighed over 2 dage være gavnlig.207 for at overvåge for myelosuppression skal en CBC udføres 10 til 14 dage efter det første behandlingsforløb og hver 2.til 3. måned i løbet af behandlingsforløbet. Cyclosporin kan også være effektiv til behandling af GME. To protokoller er blevet rapporteret.205. 208 I int blev cyclosporin administreret med 10 mg / kg hver 24.time i 6 uger. Dosis blev derefter reduceret til 5 mg/kg pr., Prednison blev også administreret med 2 til 4 mg / kg dagligt i 3 til 4 uger. I en anden protokol blev cyclosporin administreret ved 3 til 10 mg/kg hver 12.time. Serumcyclosporinniveauer blev fulgt, men lægemidlet blev ikke påvist i CSF, selv hos hunde med god klinisk respons. I en undersøgelse med 10 hunde behandlet med cyclosporin og prednison reagerede alle hunde, og median overlevelsestiden var 930 dage.208 Procarba .in er også blevet brugt som en supplerende terapi kombineret med prednison.209 den indgivne dosis var 25 Til 50 mg / m2 oralt en gang dagligt., Kombinationen af procarba .in og prednison hos 21 hunde gav en median overlevelsestid på 14 måneder. Syv hunde fik myelosuppression, og tre hunde fik hæmoragisk gastroenteritis. Andre immunosuppressive lægemidler, der anvendes i behandlingen af GME omfatter mycophenolatmofetil (20 mg/kg oralt to gange dagligt) og leflunomid (1.5-4.0 mg/kg oralt én gang dagligt).210
strålebehandling er effektiv til hunde med fokal GME.173 prognosen for overlevelse er bedre for hunde med fokal sygdom.196