Mediastinal masse
selvom den er relativt usædvanlig, forbliver den nøjagtige forekomst af mediastinale masser uklar på grund af manglende allestedsnærværende klassificering og definition rapporteret i medicinsk litteratur. De fleste har en tendens til at være godartede med cirka 25% fundet at være ondartede.
mediastinum er det område, der grænser op til det thorakale indløb superiorly, membranen inferiorly og de mediale pleurale refleksioner af lungerne. Det er opdelt i tre anatomiske regioner; den forreste, midterste og bageste mediastina.,
Over halvdelen af alle mediastinale masser findes i den forreste mediastinum, hvor resten deles ligeligt mellem den midterste og den bageste mediastina. De udvikler sig ofte fra strukturer inden for eller passerer grundigt mediastinum.den forreste mediastinum omfatter brystbenet til perikardiet og brachiocephaliske kar. Denne region indeholder bindevæv, fedt, tymuskirtlen, de forreste mediastinale lymfeknuder og de indre brystarterier og vener.
den midterste mediastinum sidder mellem den forreste og bageste mediastina., Den midterste mediastinum indeholder hjertet, vena cava, opadgående og tværgående aorta, den brachiocephalic fartøjer, phrenic nerver, luftrør, vigtigste bronkier, lymfeknuder og de pulmonale arterier og vener.
mediastinum posterior består af faldende torakale aorta, spiserøret, ductus thoracicus, paravertebral autonome kæde ganglier, azygos og hemizygous vener og posterior mediastinale lymfeknuder.
A. Hvad er differentialdiagnosen for dette problem?
patientens alder, køn og masseplacering er nøglen til væsentligt at indsnævre forskellen.,
Den mest almindelige placering for en mediastinale masse anterior, som en anslået 35% er thymic maligniteter, cirka 25% er lymfomer, 15% er enten skjoldbruskkirtlen eller andre endokrine tumorer, 10% har tendens til at være godartede teratomas og en anden 10% bliver maligne kimcelletumorer, mens de resterende 5% består normalt af godartede thymic masserne. Mindre almindeligt kan lipomer, liposarkomer, hæmangiomer, fibromer, fibrosarkomer og foramen af Morgani diafragmatiske brok også findes i den forreste mediastinum.,
hos både mænd og kvinder over 40 år vil en masse på dette sted sandsynligvis være et thymom (~50%). 10% – 30% af patienterne og derefter lymfom, thymiske cyster, teratomer og kimcelletumorer. Hos voksne kvinder yngre end 39 år er lymfom (enten Hodgkins sygdom eller mediastinal storcelle ikke-Hodgkins lymfom) mest almindeligt efterfulgt af thymiske maligniteter og godartede teratomer. Hos mænd Under 39 år dominerer ingen bestemt massetype.,
Midten mediastinum masserne er mest tilbøjelige til at være lymphadenopathies sekundær til metastaser eller granulomatøs sygdomme, vaskulær masserne, og ca 20 % er foregut dobbeltarbejde cyster som pleuropericardial og bronchogenic cyster.de mest almindelige posterior mediastinale masser er neurogene tumorer (f.Sch .anomer, neurofibromer), Meningoceler, meningomyeloceler, gastroenteriske cyster eller esophageal diverticula. Mindre almindeligt kan Foramen af Bochdalek brok og paraosseøs ekstramedullær hæmatopoiesis også ses i den bageste mediastinum.,
historiske oplysninger vigtige i diagnosen af dette problem.
patienter forbliver normalt asymptomatiske med mediastinale masser; kun ca.en tredjedel af voksne har symptomer. Masserne opdages ofte på radiografisk billeddannelse udført af andre grunde. Maligne læsioner har tendens til at forårsage symptomer mere end godartede læsioner.
symptomer kan afhænge af massens placering og efterfølgende invasion af de lokale strukturer eller kan udvikle sig fra systemiske / paraneoplastiske virkninger af massen.anterior masser kan føre til brystsmerter, dyspnø og orthopnea., En tredjedel af thymomer er invasive, og derfor kan disse patienter opleve brystsmerter, hoste eller dyspnø som følge af massekomprimering eller invasion. Tredive til halvtreds procent af dem med thymomer har også myasthenia gravis, så symptomer på svaghed, træthed, ptosis, diplopi og dysfagi kan rapporteres. 10% af patienterne med thymom Udvikler hypogammaglobulinæmi, og 5% kan have ren rød blodlegeme (RBC) aplasi. Thymomer er også forbundet med autoimmune tilstande, såsom systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, polymyositis og myocarditis., Symptomer på thyrotoksicose og hypercalcæmi kan opstå i nærvær af henholdsvis goiters og parathyroid adenomer.
Patient med lymfom kan opleve perifer lymfadenopati og de typiske forfatningsmæssige B-symptomer på feber, kulderystelser, nattesved og vægttab. Hvis mediastinum er mere involveret, kan brystsmerter, hoste, overlegen vena cava-syndrom, frenisk eller tilbagevendende laryngeal nerveparese, hjertetamponade, pleural og perikardieudstrømning forekomme., Hos mænd under 39 år, hvis disse symptomer udvikler sig over dage til uger, er det højst sandsynligt, at ikke-seminomatøs kimcelletumor eller lymfoblastisk ikke-Hodgkins lymfom. Hvis disse symptomer udvikler sig over uger til måneder, er seminom eller lymfom mere sandsynligt. Hvis der udvikles et mere indolent eller asymptomatisk kursus, vil denne gruppe mænd sandsynligvis have et thymom eller teratom.
midterste mediastinummasser kan også føre til komprimering af blodkar eller luftveje, hvilket forårsager overlegen vena cava-syndrom eller luftvejsobstruktion., Bronchogene cyster fører til symptomer hos omkring 40% af patienterne, som vil klage over hoste, brystsmerter, tilbagevendende luftvejsinfektioner eller dyspnø. 70% af perikardiale cyster findes i den rigtige kardiofrene vinkel, og derfor kan disse patienter have symptomer på højre hjertesvigt.
Posterior mediastinum masser kan påvirke spiserøret og føre til dysfagi eller odynophagia. Andre symptomer, som patienter kan klage over, inkluderer hoste, hæmoptyse, hæshed og vejrtrækning., Cirka 50% af patienter med neurogene tumorer er asymptomatiske, men resten kan forårsage rygsmerter og komprimerende symptomer, når de eroderer ind og deformerer de ventrale rygmarvslegemer, som de ligger i nærheden af.
N/A
Posteroanterior og Lateral røntgenundersøgelse af thorax er normalt den første linje test udført, men computertomografi (CT) scanning med intravenøse (i.v.) kontrast er den mest værdifulde test for mediastinale masserne., Magnetisk resonansafbildning (MRI) udføres ikke rutinemæssigt for mediastinale masser, men neurogene masser og deres intraspinale forlængelse evalueres bedst med MRI. MR anses for at være den overlegne modalitet, hvis der kræves differentiering af cystisk fra faste masser, og det kan afgrænse thymisk hyperplasi fra thymom. Ikke-kontrast MRI er også et levedygtigt alternativ til at evaluere mediastinale masser hos patienter med kontraindikationer til IV kontrast (f.eks nyresvigt eller allergi). Hos patienter, der har en tidligere historie med strålebehandling, kan MR bedre identificere ardannelse fra resterende sygdom., Den samlede ekstra betydning af at erhverve passende billeddannelse er at hjælpe med kirurgisk planlægning.
Hvis der imidlertid er mistanke om et thymom, skal der udføres en hjerne-MR for at evaluere for myasthenia gravis.
når CT-scanningen fastslår, at der er en masse, kræves der typisk en biopsi til patologi. Mens du venter på biopsi resultater lab test kan sendes. En komplet blodtælling (CBC), basic metabolic panel (BMP) bør kontrolleres., Hvis der er bekymring for lymfom, bør en urinsyre, lactat dehydrogenase (LDH), erythrocytsedimenteringshastighed (ESR) og alkalisk fosfatase kontrolleres. For teratomer kontrolleres alfa-fetoprotein (AFP) og humant choriongonadotropin (β-HCG). 90% af patienterne, der mistænkes for ikke-seminomatøse kimcelletumorer, vil have et signifikant forhøjet serum a-FP og/eller serum β-HCG. Af dem med seminomer er α-FP typisk normalt med et let forøget serum β-HCG., For at udelukke skjoldbruskkirtelårsager skal du kontrollere skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH); calcium -, fosfat-og parathyroidhormonniveauer bør også kontrolleres for at udelukke parathyroideårsager.
når der er mistanke om thymom, skal serumantiacetylcholinreceptorantistofniveau kontrolleres inden operationen for at guide præoperativ planlægning og undgå postoperativ myasthenisk krise.
Hvis evaluering af et parathyroid adenom er påkrævet, i betragtning af deres lille størrelse på normalt mindre end 3 centimeter, er MR eller Technetium (99mTc) nuklear billeddannelse mere effektiv.,
Hvis alle kliniske træk og patientdemografi passer til typiske patognomoniske radiologiske træk, er biopsi ikke nødvendigvis indikeret, og man kan fortsætte med behandlingen. Selvom der ved evaluering af et lymfom skal opnås væv til iscenesættelse og behandlingsplanlægning.
i sidste ende kræves en biopsi, enten en kernenålbiopsi eller kirurgisk e .cision, til en endelig diagnose. Som fin nål aspiration begrænser mængden af væv til rådighed for yderligere subtyping såsom immunhistokemi og Flo .cytometri, det foretrækkes ikke, når lymfom er under overvejelse., Hvis der kræves mere omfattende prøveudtagning, skal mediastinoskopi eller videoassisteret thorakoskopisk kirurgi (VATS) overvejes.
N/A
behandlingen af massen afhænger af massens patologi. Cyster typisk kan observeres, medmindre de forårsager en betydelig symptom byrde. Hvis læsionen er symptomatisk eller komprimerer hjertet, kan dræning eller Thora .kirurgi udføres. Teratomer, thymomer og andre godartede læsioner kræver kirurgisk resektion. Afhængig af karakteren kan postoperativ strålebehandling også administreres til Thymomer., Lymfomer, kimcelletumorer og andre maligne læsioner behandles bedst med kemoterapi under pleje af en onkolog.
N/A
Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. “Tumorer af mediastinum”. Bryst. vol. 128. 2005.okt. s. 2893-909.