udvælgelseskriterier: typer af undersøgelser: alle randomiserede eller kvasi-randomiserede forsøg.
typer af deltagere: alle voksne og børn med diagnose af Lambert-Eaton myasthenisk syndrom, med eller uden småcellet lungekræft. Typer af interventioner: enhver form for medicinsk (farmakologisk eller fysisk) behandling. Typer af udfald: primær: ændring i muskelstyrke skala score (kvantitativ Myasthenia Gravis score), eller lemmer muskelstyrke målt ved myometri., Sekundær: forbedring i middelamplituden af hvileforbindelsens muskelvirkningspotentialer. Den anvendte gennemsnitlige amplitude var gennemsnittet af alle testede muskler. vi identificerede tre randomiserede kontrollerede forsøg. Individuelle patientdata var kun tilgængelige for et forsøg.
de Vigtigste resultater: De tre støtteberettigede forsøg omfattede to kontrollerede undersøgelser af effekten af 3,4-diaminopyridine sammenlignet med placebo i alt 38 patienter med Lambert-Eaton myasthenic syndrom, hvoraf den ene var af crossover design., En tredje crossover-undersøgelse sammenlignede intravenøs immunoglobulinbehandling med placebo hos ni patienter med Lambert-Eaton myasthenisk syndrom. En metaanalyse af de primære endpoint resultater af disse forsøg var ikke mulig på grund af forskelle i sammenligninger og endpoints og i to forsøg mangel på individuelle patientdata. Effekter af 3,4-DIAMINOPYRIDIN: to forsøg med 3,4-diaminopyridin rapporterede en signifikant forbedring i det primære endepunkt for muskelstyrkescore eller myometrisk lemmåling efter behandling., Begge forsøg rapporterede også en signifikant forbedring i det sekundære endepunkt for amplitude af hvilende forbindelse med muskelvirkning efter 3,4-diaminopyridin sammenlignet med placebo. En metaanalyse af de primære endepunktsresultater var ikke mulig på grund af markante forskelle i disse to forsøg med hensyn til primære slutmål. Imidlertid var en metaanalyse af det sekundære endepunkt (forbedring i amplituden af det gennemsnitlige hvileforbindelsesmuskelvirkningspotentiale) mulig., Det var nødvendigt at antage en kendt sammenhæng (lighed) af den forbundne svar for hver person i behandling to perioder, for at kunne give mulighed for crossover-design af et af de to forsøg (korrelationskoefficienten var forudsat at være 0,5 i beregningerne). Ved hjælp af denne tilgang afslørede meta-analyse en betydelig samlet fordel ved amplitude af sammensat muskelvirkningspotentiale efter 3,4-diaminopyridinbehandling. Den samlede vægtede gennemsnit forskel var 1.80 mV (95% konfidensinterval 0.82 at 2.78), som fremmer behandling., Disse resultater var ikke følsomme over for den antagelse, der blev foretaget, fordi den samlede fordel, der blev estimeret, stadig var signifikant, når korrelationen blev antaget at være mindre end 0, 1. Virkninger af intravenøst IMMUNOGLOBULIN: et crossover-forsøg rapporterede en signifikant forbedring i det primære resultatmål for myometrisk lemstyrke, når patienter fik intravenøst immunoglobulin sammenlignet med placebo-infusioner., Dette forsøg viste også en forbedring i den sekundære effektmål ændringen i den gennemsnitlige hvilepuls sammensatte muskel handling potentielle amplitude efter intravenøs immunoglobulin, men denne forbedring ikke nå betydning. Klinisk forbedring varede i op til otte uger.
Reviewer ‘ s konklusioner: Begrænset evidens fra randomiserede, kontrollerede undersøgelser viste, at enten 3,4-diaminopyridine eller intravenøs immunglobulin forbedret muskelstyrke scores og sammensatte muskel handling potentielle amplituder i patienter med Lambert-Eaton myasthenic syndrom., Der er i øjeblikket utilstrækkelige data til at kvantificere denne behandlingseffekt. Andre mulige behandlinger, såsom plasmaudveksling, steroider og immunsuppressive stoffer, er ikke blevet testet i randomiserede kontrollerede forsøg.