Hvad er Adenoid cystisk carcinom?
Adenoid cystisk carcinom (ACC) er en usædvanlig form for ondartet neoplasma, der opstår inden for sekretoriske kirtler, oftest de store og mindre spytkirtler i hoved og nakke. Andre steder af oprindelse omfatter luftrøret, tårekirtlen, bryst, hud, og vulva. Denne neoplasma er defineret ved dets karakteristiske histologiske udseende.,
differentiel diagnose
den differentielle diagnose er stort set den for andre godartede og ondartede neoplasmer, der opstår på disse steder. I spytkirtlerne inkluderer disse godartet blandet tumor, mucoepidermoid karcinom og polymorf lav kvalitet adenocarcinom (PLGA). Den store histologiske differentialdiagnose i de mindre spytkirtler er mellem ACC og PLGA, som deler mange funktioner. I andre steder, ACC kan forveksles på histologiske grunde med en variant form af pladecarcinom kendt som basaloid pladecarcinom.,
tegn& symptomer
disse afhænger stort set af tumorens oprindelsessted. Tidlige læsioner af spytkirtlerne til stede som smertefri masser af mund eller ansigt, som regel vokser langsomt. Avancerede tumorer kan have smerter og/eller nerveparalyse, for denne neoplasma har en tilbøjelighed til at invadere perifere nerver. Tumorer i lacrimal kirtel kan forekomme som proptose og ændringer i synet. ACC, der opstår i tracheobronchialtræet, kan have respiratoriske symptomer, mens tumorer, der opstår i strubehovedet, kan føre til ændringer i tale.,
klinisk kursus
på grund af sin langsomme vækst har ACC et relativt indolent, men ubarmhjertigt forløb. I modsætning til de fleste carcinomer overlever de fleste patienter med ACC i 5 år, kun for at få tumorer igen og fremskridt. I en nylig undersøgelse af en kohorte på 160 ACC-patienter var sygdomsspecifik overlevelse 89% efter 5 år, men kun 40% efter 15 år. Et andet usædvanligt træk ved ACC er, at det i modsætning til de fleste carcinomer sjældent metastaserer til regionale lymfeknuder. Fjern metastase er den mest almindelige præsentation af behandlingssvigt., Lungen er langt det mest almindelige sted for metastase, hvor leveren er det næst mest almindelige sted. Knoglemetastaser indikerer normalt et fulminant klinisk forløb. Dårlige prognostiske tegn på tidspunktet for den første operation er et solidt vækstmønster, perineural invasion af større nerver og/eller positive margener efter histopatologisk undersøgelse.
etiologi/Epidemiologi
Der er rapporteret en bred aldersgruppe for adenoid cystisk karcinom, inklusive tilfælde i den pædiatriske aldersgruppe. De fleste individer er diagnosticeret med sygdommen i fjerde gennem sjette årtier af livet., Der er en lille kvindelig overvægt (Kvindelig til mandlig forhold cirka 3 til 2). Der er ikke identificeret stærke genetiske eller miljømæssige risikofaktorer. Skader på DNA-genomet forekommer i udviklingen af ACC, som det gør i alle kræftformer, der er undersøgt til dato. Forskellige undersøgelser har vist kromosomale abnormiteter og genetiske deletioner, der forekommer i prøver af ACC. Der er nogle tegn på, at p53-tumorundertrykkende gen er inaktiveret i avancerede og aggressive former for denne neoplasma. Ellers er de specifikke molekylære abnormiteter, der ligger til grund for denne sygdomsproces, ukendte.,
diagnose
diagnosen stilles ved histologisk analyse af en biopsi eller resektionsprøve af en tumormasse. Der er tre store variant histologiske vækstmønstre af ACC: cribriform, rørformet og fast. Det faste mønster er forbundet med et mere aggressivt sygdomsforløb. Der er ingen serummarkører for denne neoplasma. Gentagelser identificeres normalt ved hjælp af radiografiske billeddannelsesteknikker, såsom computertomografi.
behandling
standardterapi: kirurgisk resektion, når det er muligt, er grundpilleterapien., Baseret på klinisk erfaring går mange centre ind for postoperativ strålebehandling for at hjælpe med at begrænse lokal fiasko. Et par specialiserede centre tilbyder neutronstrålebehandling, som kan være mere effektiv end konventionel strålebehandling. Der synes ikke at være nogen effektiv kemoterapi mod metastatisk og / eller inopererbar ACC, selv om nogle patienter kan få palliation. Undersøgelsesterapi: flere kliniske forsøg undersøger virkningerne af relativt nye kemoterapeutiske lægemidler (paclita .el, gemcitabin osv.,) alene eller i kombination med andre lægemidler til kontrol af metastatisk eller lokalt tilbagevendende ACC.