co je urtikariální vaskulitida?
urtikariální vaskulitida je forma kožní vaskulitidy charakterizovaná zánětem malých cév. Urtikariální vaskulitida může být rozdělena do tří podtypů. Všechny jsou definovány mírou hladin „komplementu“ v krvi. Komplementový systém je soubor proteinů, které přispívají k a zesilují imunitní odpovědi. Hrají roli v některých, ale ne všech autoimunitních poruchách, včetně některých forem urtikariální vaskulitidy.,
Normocomplementemic Urtikariální Vaskulitida (NUV)
NUV je diagnostikována, kdy pacient má hlavní příznaky Urtikariální Vaskulitidy v kombinaci s normální hladiny C1q doplňuje. NUV je obecně nejméně závažná forma urtikariální vaskulitidy. Je méně pravděpodobné, že bude spojeno s jinými příznaky.,
Hypocomplementemic Urtikariální Vaskulitida (HUV)
HUV je diagnostikována, kde pacient má hlavní příznaky Urtikariální Vaskulitidy v kombinaci s nižší než normální hladiny C1q doplňuje a zvýšené hladiny anti-C1q protilátky (protilátky, které napadají C1q doplňuje). HUV je závažnější formy Urtikariální Vaskulitidy a je pravděpodobně zahrnovat příznaky, jako je fialová nebo tmavě červené skvrny nebo vyrážka na kůži (typické vaskulitické vyrážky); artritické bolesti kloubů; potíže s dýcháním, jako je astma a bolesti žaludku., Někteří považují HUV za formu SLE (Lupus), ačkoli pacienti s HUV obvykle testují anti-nukleární protilátku (ANA) negativní místo normálního pozitivního výsledku u pacientů s lupusem.
Hypokomplementemický syndrom urtikariální vaskulitidy (HUVS)
HUVS je velmi vzácná a závažná forma urtikariální vaskulitidy. Pacienti HUVS mají rozsáhlejší abnormality komplementu (nízké cirkulující složky 3.a 4. komplementu)., Stejně jako příznaky HUV, pacienti trpí systémových problémů, jako jsou: episkleritida nebo uveitida (krví nebo zanícené oči) (nalezeno v 30% pacientů); mírné glomerulonefritida (onemocnění ledvin); pleuritida (zánět membrány obklopující plíce); angioedém (otok tkání pod kůží) (nalezeno v 50% pacienti); Chronická Obstrukční Plicní Nemoc (CHOPN) (potíže s dýcháním) (nalezeno v 50% pacienti), a srdeční komplikace jako je infarkt myokardu (srdeční záchvat)
, Kteří jsou postiženi?,
NUV je nejčastější ve věku 30-40 let a vyskytuje se u žen více než u mužů. HUV a HUV se téměř výhradně vyskytují u žen.
jaká je etiologie (příčina)?
příčina urtikariální vaskulitidy není v 50 procentech případů známa., Nicméně to může být spojena s, nebo vyvolána autoimunitní onemocnění/onemocnění pojivové tkáně jako Systémový Lupus Erythematodes (SLE nebo prostě Lupus), Revmatoidní Artritida, nebo se vyskytují v kontextu systémové vaskulitidy syndrom, jako Churg Straussův syndrom (Eosinophillic Granulomatóza s Polyangiitidou); infekce nebo viry jako hepatitida; reakce na určité léky, jako jsou ACE inhibitory; některé typy diuretik; penicilin a Non-Steroidal Anti-Pobuřující Léky (Nsaid); rakovina; a Žlázové problémy, jako je Gravesova Nemoc (hyperfunkce štítné žlázy).,
Jaké jsou příznaky?
hlavním příznakem je opakující se urtikariální („kopřiva“) vyrážka, která trvá déle než 24 hodin a „hoří“, spíše než „svědí“, zanechání stopy za sebou na kůži, když se to vymaže.
diagnóza
stejně jako u jiných typů vaskulitidy bude diagnóza záviset na tom, zda lékař rozpozná vzorec příznaků a zjištění vyšetření., Krev se běžně užívá k testování zvýšených hladin „C-reaktivního proteinu“ (CRP) a „sedimentace erytrocytů“ (ESR), které indikují zánět v těle. K potvrzení diagnózy lze také provést biopsie kůže a ledvin.
testování komponent komplementu c1q, Anti-C1q, C3 a C4 je nezbytné pro určení typu urtikariální vaskulitidy.
testy mohou být také provedeny pro hladiny anti-jaderných protilátek (ANA) (které jsou pozitivní u 30 až 50 procent pacientů) a hladiny anti ds-DNA mohou být také pozitivní.,
léčba
mírnější případy urtikariální vaskulitidy mohou být jednoduše léčeny antihistaminiky a NSAID, jako je Ibuprofen. Kortikosteroidy, jako je prednisolon, mohou být použity pro perzistentnější případy. Nicméně pro závažnější formy Urtikariální Vaskulitidy, steroidy, jako je Prednisolon, jsou obvykle předepsány snížit zánět, stejně jako imunosupresiva, jako je Azathioprin, Cyklofosfamid nebo Mykofenolát Mofetil (CellCept).,
v případech, kdy pacient nereaguje na léčbu, mohou mít roli intravenózní imunoglobulin a anti-cytokinové monoklonální protilátky nebo rituximab.
Pokud je onemocnění velmi závažné, mohou být také podávány velké dávky methylprednisolonu nebo plazmaferézy (plazmatická výměna). Když se nemoc stává klidný méně toxické léky se používá k udržení kontroly a patří mezi ně: Azathioprin, Methotrexát a Mykofenolát Mofetil obvykle v kombinaci s nízkou dávkou prednisolon.,
Drogy a Vedlejší Účinky
Pro informace o hlavních léků předepsaných pro Urtikariální Vaskulitida viz:
- Azathioprin
- Cyklofosfamid
- Methotrexát
- Mykofenolát Mofetil (Cellcept)
- Rituximab
- Steroidy
Pro informace o dalších léků používaných v léčbě vaskulitidy viz Slovníček drogy a vedlejší účinky.,
Léčba – Postupy
Plazmové výměnu nebo plazmaferéza
Tato léčba je někdy používán u pacientů s těžkou vaskulitida, kde se protilátky v krvi jsou považovány za důležité při vyvolání onemocnění. Léčba zahrnuje odstranění protilátek z krve pomocí stroje a vrácení „vyčištěné“ krve zpět pacientovi. Léčba může vyžadovat podávání krevních produktů pacientovi včetně plazmy, albuminu nebo imunoglobulinu. To může také zahrnovat podávání léků na ředění krve a zabránit srážení v stroji.,
Pro informace o plasma exchange:
- Plasma exchange nebo plazmaferéza
Prognóza
celková prognóza u Urtikariální Vaskulitidy závisí na závažnosti onemocnění a množství poškození, které bylo provedeno orgánů, zejména plic. Hlavním rizikem pro pacienty se zdá být chronické obstrukční plicní onemocnění (CHOPN).
kouření je hlavním rizikovým faktorem smrtelného onemocnění plic u HUVS a kuřáci by měli vyhledat pomoc, aby se co nejdříve vzdali.,linek 2012 – Dr. Helen Foster & Dr. Paul Brogan, Oxford University Press
Další čtení
- Hypocomplementemic Urtikariální Vaskulitida Syndrom – Wisnieski JJ, Baer et al
- Vaskulitida: Přístup k diagnostice a terapii – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- Hypocomplementemic Urtikariální Vaskulitida Syndrom – Mezioborový Problém – Wolfgang Grotz, Hideo Baba et al
- Hypocomplementemic Urtikariální Vaskulitida Syndrom – kazuistika a přehled Literatury – Andrew Buck, Jim Christensen, a Morgan McCarty