Pankreatických neuroendokrinních nádorů (také známý jako ostrůvkových buněk pankreatu nebo ostrůvků karcinom) jsou typem neuroendokrinní nádor ve slinivce břišní.
v ostrůvkových buňkách vzniká pouze 5 procent nádorů pankreatu. Převážná většina nádorů nalezených v pankreatu je adenokarcinom, který je častěji označován jako rakovina pankreatu.
některé neuroendokrinní nádory pankreatu jsou funkční, což znamená, že produkují přebytečné hormony, které mohou vést k různým příznakům souvisejícím s hormony., (Nefunkční nádory neprodukují hormony.) Existuje několik typů funkčních neuroendokrinních nádorů pankreatu, popsaných níže.
Insulinomy
Tento typ nádoru produkuje příliš mnoho nebo příliš málo inzulínu, hormonu, který reguluje hladinu krevního cukru (glukózy). Inzulinomy mohou způsobit nízkou hladinu cukru v krvi, což vede k příznakům, jako jsou závratě a lehkost.
Glukagonomas
tyto nádory mohou interferovat s produkcí glukózy v krvi, což způsobuje zvýšení hladiny cukru v krvi a cukrovku. Zřídka mohou glukaganomy způsobit kožní vyrážku, když se stanou pokročilými.,
Somatostatinomas
Tyto nádory narušit produkci různých hormonů, což vede k diabetes, žlučové kameny, a neschopnost trávit tuky.
Gastrinomy
Tento typ nádoru zvyšuje produkci gastrinu, žaludeční kyselina, která pomáhá při trávení a může vést k tvorbě žaludečních vředů.
VIPomas
Tento typ nádoru narušuje produkci vazoaktivní střevní peptid (VIP), který pomáhá kontrolovat sekreci a vstřebávání vody do střeva. Vipomy mohou způsobit těžký průjem.,
GRFomas
tyto nádory produkují nadměrné množství faktoru uvolňování růstového hormonu, což může vést k náhlému růstu rukou a nohou (akromegalie).
Actom
tyto nádory produkují nadměrné množství hormonu ACTH. Moc ACTH zvyšuje produkci steroidů, což může vést k přibývání na váze, deprese, snadná tvorba modřin, zvýšené riziko infekce, a tmavé kůže.
rizikové faktory
existuje jen málo známých rizikových faktorů pro neuroendokrinní nádor pankreatu., Nicméně, v rodinné anamnéze více endokrinní neoplazie typu 1 (MŮŽI1) syndrom — vzácná genetická porucha, která může způsobit příštítných tělísek, hypofýzy, slinivky břišní produkovat příliš mnoho hormonů — může zvýšit riziko osoby na pankreatické neuroendokrinní nádor.,
Příznaky
v Závislosti na hormony produkované nádorem, pankreatické neuroendokrinní nádory mohou způsobit řadu příznaků, včetně:
- diabetes
- hypoglykémie (nízká hladina cukru v krvi)
- žlučové kameny
- žaludeční vředy
- silný průjem
- náhlý růst rukou a nohou (akromegalie)
Diagnostika
Mnoho pankreatických neuroendokrinních nádorů jsou zjištěny pomocí zobrazovacích studií provedených pro jiné zdravotní problémy.,
Pokud pankreatické neuroendokrinní nádor je podezření, a pokud se u pacientů žádné příznaky popsané výše, testy krve a moči může být provedena hledat abnormální množství hormonů a dalších látek (peptidy) produkované nádorem, včetně chromogranin A (protein se běžně vyskytuje v mnoha karcinoidy), serotoninu, a 5HIAA (vedlejší produkt serotoninu).
zobrazovací testy mohou být také provedeny za účelem určení přesné polohy a velikosti nádoru, pokud se rozšířil do jiných orgánů a zda může být odstraněn chirurgicky.,
- Endoskopické Ultrazvuk
lékař může vložit endoskop — tenkou, flexibilní hadicí připojené k malé ultrazvukové sondy ústy do žaludku nebo střev. Ultrazvuková sonda odrazí zvukové vlny ze stěn žaludku nebo střev.
- biopsie
malý vzorek nádoru může být získán k vyšetření pod mikroskopem pomocí techniky zvané aspirace jemnou jehlou.,
- MRI a Třífázové CT Skenování
MRI nebo třífázové CT skenování, který poskytuje snímky během tří různých fází průtoku krve játry, poskytovat přesnější diagnózu než rutinní CT. Tyto testy se často používají k určení, zda se nádor rozšířil do jater nebo blízkých lymfatických uzlin. Někdy se do orgánu vstříkne barvivo, které pomáhá poskytovat lepší detaily.,
- OctreoScan (Somatostatinové Receptorové Scintigrafie) Imaging
Většina neuroendokrinních nádorů absorbovat velké množství somatostatin, látka, která potlačuje hormony, podílí se na růstu, metabolismu a trávení. Pacienti podezřelí z neuroendokrinního nádoru dostávají injekci oktreotidu, syntetické formy somatostatinu, která je připojena k radioaktivní látce. Zobrazovací testy citlivé na záření odhalují, kolik oktreotidu bylo absorbováno, což naznačuje přítomnost a velikost nádoru., Nádory, které absorbují oktreotid, mohou být léčeny oktreotidovou terapií (popsanou níže v části léčby).
Zpracování
Léčba pankreatických neuroendokrinních nádorů mohou zahrnovat kombinaci chirurgie, hormonální terapie, radiační terapie a chemoterapie.
- chirurgie
chirurgické odstranění nádoru je považováno za nejúčinnější léčbu nádorů ostrůvkových buněk. Nádory, které se nerozšířily za pankreas (lokalizované nádory), mohou být odstraněny spolu s malou částí zdravé tkáně obklopující nádor., Tento postup je mnohem méně rozsáhlý než typ operace používané k léčbě adenokarcinomu pankreatu.
- Hormonální Terapie
Pacienti s funkční pankreatické neuroendokrinní nádory, které nemohou být chirurgicky odstraněn, může těžit z měsíčních injekcích oktreotid, syntetický hormon, který řídí hormon-související příznaky a může mít potenciál zpomalit růst nádoru.,
- Radiační Terapie a Chemoterapie
Chemoterapie je obvykle vyhrazena pro pacienty, jejichž pankreatické neuroendokrinní nádory začnou růst během léčby přípravkem octreotide, nebo pokud má pacient příznaky z nádoru, které nejsou dobře řízeny oktreotid. Kromě toho může být chemoterapie použita k léčbě nádorů, které obsahují rychle rostoucí (nediferencované) buňky.,
Vnější-beam radiační terapie, která přináší záření z počítače mimo tělo, se obvykle používá pouze k léčbě pacientů s pankreatické neuroendokrinní nádory, které jsou příčinou příznaků, jako je bolest, zvláště když mají metastázovat do kostí.
- Radiolabelovaná terapie MIBG
některé neuroendokrinní nádory pankreatu absorbují hormon nazývaný norepinefrin. Tyto nádory mohou reagovat na techniku nukleární medicíny zvanou radiolabeled terapie mibg., Při této léčbě je pacientovi podána intravenózní dávka mibg, proteinu, který je podobný norepinefrinu a je připojen k radioaktivní látce. MIBG je absorbován nádorem a umožňuje radioaktivní látce selektivně zničit nádorové buňky.
- vyšetřovací přístupy
vědci z Memorial Sloan Kettering zkoumají nové léčebné přístupy pomocí myšího modelu, který vykazuje neuroendokrinní nádory pankreatu. Tento model bude použit k provádění časného testování nových lékových terapií a cílené léčby založené na protilátkách., Pankreatické neuroendokrinní nádor model bude také být použity k testování nové třídy léků, které mohou blokovat produkci bílkoviny zvané proteasy cathepsin, které jsou myšlenka, aby podporovaly růst pankreatických neuroendokrinních nádorů.