zánětlivé svalové poruchy jsou skupinou vzácných onemocnění označeny především zánět svalů a slabost. Obecně se zánět svalů označuje jako“ myositida“, bez ohledu na příčinu – myositida se však často používá jako zkratka k označení běžných příčin zánětlivých svalových poruch nebo idiopatických zánětlivých myopatií (IIM).,
Druhy myositis
Různé formy myositidy zahrnují:
- Polymyozitidy
- Dermatomyozitida
- Inclusion body Myositis
- Autoimunitní Nekrotizující Myopatie
Příčiny myositidy
bílé krevní buňky imunitního systému obecně chránit nás od věcí, v životním prostředí, jako jsou bakterie a viry. Při myositidě imunitní systém mylně poškozuje svalovou tkáň, což způsobuje svalovou slabost a další související stavy.,
není jasné, proč se tyto podmínky vyvíjejí nebo co je pro většinu lidí odrazuje, i když v některých případech existují stopy. I když neexistuje žádný lék na myositidu, existuje celá řada způsobů léčby, které mohou pacientům pomoci úspěšně zvládnout jejich příznaky.
příznaky myositidy
nejčastějším příznakem myositidy je svalová slabost. Slabost se často vyvíjí pomalu a může být zpočátku jemná. Symptomy slabosti závisí na skupině postižených svalů – nejčastěji myositida postihuje svaly nejblíže kufru, na ramenou a boky., Slabost myositidy obecně není spojena s bolestí, ale u přibližně třetiny pacientů lze pozorovat určitou bolest svalů. Může být těžké odlišit únavu od slabosti a oba často jdou společně.
lidé často zaznamenávají potíže s určitými úkoly. Když zbraně jsou ovlivněny, lidé mohou mít potíže, mytí, kartáčování,, nebo ránu sušení vlasů, dosažení věci, na vysokých policích, nebo zavěšení kabátu. Když jsou postiženy jejich nohy, mohou mít potíže s vstáváním z nízké židle, vystupováním z auta nebo stoupáním po schodech., Pacienti mohou cestovat a nemohou se chytit. Někdy v těžkých případech mohou svaly krku nebo bránice oslabit, což vede k potížím s polykáním nebo dušností.
Pacienti s inclusion body myositis mít mírně odlišný vzor slabost, a mohou mít větší zapojení svých rukou – může hlásit vrácení věci, nebo potíže nošení těžkých předmětů, jako jsou tašky na potraviny nebo hrnce a pánve.
kromě slabosti existuje mnoho věcí, které se mohou vyskytnout také u pacientů s myositidou, a mohou být pro některé dokonce hlavním rysem onemocnění.,
mezi ně patří:
- zánětlivá artritida: bolest a otoky kloubů, obecně horší s nečinností a brzy ráno, spojené s prodlouženou tuhostí. Artritida může podobat, nebo se překrývají s revmatoidní artritidou
- Intersticiální plicní onemocnění: Zánětlivé onemocnění plic, což vede k kašel nebo dušnost
- Vyrážka: Existuje několik charakteristické vyrážky v dermatomyositis, často s tmavě červené nebo fialové odstín. Obvykle jsou svědivé a mohou ovlivnit pokožku hlavy, kolem očí, hrudníku a rukou.,
- Mechanika ruce: jedná se o ztluštění kůže na stranách prstů, často spojena s nepříjemné praskání/štípání kůže
- Raynaudův fenomén: náhlé, epizodické snížení průtoku krve do jedné, několika nebo mnoha prsty najednou, spojené se změnou barvy kůže na modré nebo bílé., To obvykle dochází po expozici chladu, a může být nepříjemné,
- Nehtového lůžka/zánět pokožku: Tam může být zarudnutí nebo bolest podél nailbeds
zvláštní mix příznaky mohou být velmi odlišné od osoby k osobě, a můžete udělat diagnózu těžko postřehnutelné zpočátku.
Diagnostice myositis
Existuje řada testů, které lze provést se podívat na důkazy myositidy. Nejběžnější jsou krevní testy, konkrétně ty, které hledají důkazy o poškození svalů., Normálně se buňky těla pomalu otáčejí jako součást obecného programu údržby vašeho těla, který opravuje poškozené buňky a roste nové. Když jsou buňky poškozeny, unikají některé proteiny, které se nacházejí v krvi. Vzhledem k tomu, že se to vždy děje po celém těle, je v krevním řečišti po celou dobu nízká hladina těchto proteinů. Různé části těla mají různé proteiny-pokud dojde k infekci nebo jinému poškození jednoho konkrétního typu buňky v těle, může dojít k nárůstu proteinů z této konkrétní buňky v krvi.,
nejběžnější krevní testy pro svalové bílkoviny jsou:
- Kreatin kinázy, nebo kreatinfosfokinázy (CK nebo CPK)
- Aldolázu
- Laktát dehydrogenázy (LDH)
- Myoglobin
Něco, co způsobuje svalové zranění, ani intenzivní cvičení, mohou se hladiny těchto proteinů jít nahoru. U většiny pacientů s myositidou se hladiny těchto proteinů zvyšují, když je onemocnění mimo kontrolu a zlepšují se léčbou., U některých pacientů se závažným onemocněním však dochází pouze k mírnému zvýšení svalových proteinů nebo dokonce k normálním hladinám, takže testy musí lékař interpretovat s ohledem na celou klinickou prezentaci pacienta.
existují nespecifické ukazatele zánětu, nazývané rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein (CRP). Tyto studie jsou často zvýšena u pacientů myositis, ale významný počet pacientů nikdy žádné zvýšení těchto markerů, přesto, že má aktivní onemocnění.,
Krevní markery
velmi důležité předem pro myositis byla identifikace krevní markery, zvané protilátky, které se objevují pouze v myositidy. Existuje mnoho z těchto značek, které byly identifikovány, a seznam stále roste. Některé markery mají jasné klinické asociace, jako je zvýšené riziko onemocnění plic nebo artritidy. Mohou odhalit podskupiny pacientů s podobnými příznaky, a potenciálně pomoci lékaři a vědci pochopit rozdíly mezi těmito pacienty lepší.,
mohou být také užitečné u pacientů, jejichž příznaky jsou v počátečních stádiích, nejsou úhledně definovány, nebo když je hlavním počátečním příznakem něco jiného než svalová slabost, jako je plicní onemocnění. Pokud jsou tyto testy přítomny, mohou osvětlit základní stav a vést k rychlejší diagnóze. I když není zcela jasné, zda, nebo jak, tyto mohou vést léčbu v tomto bodě, existují určité známky toho, že mohou být brzy užitečné.,
Další testování
Další testy k potvrzení diagnózy patří:
- Elektromyografie a nervové vedení studie (EMG/NCS)
- Svalová biopsie,
- Kožní biopsie
- Magnetická rezonance (MRI) – relativně novější technika
EMG/NCS jsou specializované testy provádí neurologové, posuzování funkce nervů, svalů, a schopnost nervy komunikovat s svaly pomocí malé elektrické signály., Existuje vzorec změn, které se vyvíjejí, když mají pacienti myositidu, takže vidění tohoto vzoru může pomoci potvrdit diagnózu u pacienta, který má slabost.
svalové biopsie může ukázat, buněčné a molekulární důkazy poškození svalů, imunitní systém, nebo vyloučit jiné příčiny svalové zranění, a je důležitou součástí potvrzení diagnózy myositidy. U pacientů s dermatomyozitidou může z podobných důvodů pomoci i kožní biopsie.
MRI může být užitečné podívat se na svaly méně invazivním způsobem., Když je sval zraněn, sval se mírně zvětšuje a drží se na vodě-tento vzorec otoku svalů lze vidět pomocí MRI. Když je tento vzor zřejmý, je to další známka toho, že může být přítomna myositida.
léčba a léčba
léčba myositidy by měla vždy zahrnovat pravidelné cvičení a fyzikální terapii. Je poněkud kontraintuitivní doporučit cvičení pacientům s myositidou, jejichž sval je již zraněn imunitním systémem., Nedávný výzkum však ukázal, že fyzikální terapie může pomoci udržet a zlepšit svalovou funkci u pacientů s myositidou bez významného rizika poškození. Fyzikální terapie je zvláště důležité v inkluzi tělo myositis, protože léky používané v jiných formách myositidy obecně nefungují dobře. Situace každého pacienta je samozřejmě jedinečná a jejich osobní průběh léčby by měl být před zahájením projednán s lékařem.,
Neexistuje žádná konkrétní dieta nebo jídlo, které je prokázáno, že pomáhají s myositidy, ale zdravá strava je důležitá pro obecné blaho, a to zejména u pacientů s chronickým onemocněním.
Myositis léky
léky používané k léčbě myositidy nejčastěji pracují tím, že blokuje bílé krevní buňky imunitního systému nějakým způsobem, neboť tyto jsou příčinou hlubších poškození svalové tkáně. Steroidy, stejně jako prednison, jsou nejčastější léčbou., Pracují velmi rychle a mohou být velmi účinné, ale mají řadu vedlejších účinků, které se hromadí čím déle jsou pacienti na léčbu, zvláště při vysokých dávkách. Od myositis léčba je většinou dlouhodobá, je třeba další léky pro „steroidy šetřící,“ pro méně užívání steroidů, nebo použití na místě pro steroidy.
Zatímco imunosupresivní léky, jako je methotrexát nebo azathioprin nejsou schváleny FDA pro použití v myositidy, byly často začleněny do léčba myositidy po mnoho let., Pokud jsou vyžadovány další látky, byly použity mykofenolát mofetil, intravenózní imunitní globulin, takrolimus nebo rituximab. Důležité je, že imunosupresivní terapie nefunguje dobře v inkluzi tělo myositis, a tak rizika léčby nepřekračují výhody u většiny pacientů. Výběr správné terapie je komplexní rozhodnutí a musí být provedeno pacientem ve spojení se svým lékařem po projednání rizik a přínosů každé možnosti.
existuje řada klinických studií u pacientů s myositidou, které hodnotí různé, slibné léky u těchto onemocnění., Doufejme, že to povede k dalším možnostem pro pacienty, kteří i nadále bojují s konvenčními léky, které jsou v současné době k dispozici.
závěr
myositida je onemocnění, které se může vyskytovat v různých formách a může ovlivnit celé tělo, nejen sval. To může ztěžovat diagnózu,ale komplexní hodnocení pomocí všech dostupných nástrojů to může umožnit a doufejme, že to v nadcházejících letech usnadní., Zatímco není tam žádný lék pro myositidy, většina pacientů může spravovat své příznaky pomocí stávající léčby, a tempo výzkumu v této oblasti i nadále zrychlovat, doufejme, což vede k více terapií a lepší výsledky pro myositis pacientů v blízké budoucnosti.
Aktualizováno: 9/6/2019
Autoři
Asistent Ošetřujícího Lékaře, Hospital for Special Surgery
Lékař-in-Chief Emeritní, Hospital for Special Surgery
Stephen A. Paget Revmatologie Vedení Křeslo