Myeloproliferativní Nádory Příznaky, Diagnostiku, Léčbu a Přežití Doporučení

ET je způsobena abnormální produkci krevních destiček v kostní dřeni, což může vést k koagulopatie komplikace, včetně trombu, mrtvice, infarkt a plicní embolie. PV se vyskytuje, když je v dřeni produkováno příliš mnoho červených krvinek; i když je to chronická porucha, když je dobře zvládnuta, je to často neproblematické. Může však předcházet dalším hematologickým malignitám, včetně myelodysplastického syndromu a akutní myeloidní leukémie. MF má nejhorší prognózu MPNs a je spojena s nahromaděním vláken a jizvy v kostní dřeni., V průběhu času, fibrózní tkáně, brání dřeně je schopnost produkovat kmenové buňky, narušení červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek, stejně jako řízení krvetvorby mimo kostní dřeně, zejména ve slezině.

MPN nemají známé metody screeningu a prevence. Toto onemocnění se obvykle projevuje jako abnormální výsledky krve během rutinních vyšetření nebo jako nesčetné příznaky z abnormální produkce nebo sběru krve nebo kmenových buněk.,

Po vyloučení jiných příčin, lékaři, provede krevní vyšetření a odběr kostní dřeně a biopsie s cytogenetiky a molekulární testy na potvrzení diagnózy.

Biomarkery

Po testování pro BCR-ABL1 vyloučit chronické myeloidní leukémie, molekulární testování s vzorek krve by mělo být provedeno pro kontrolu JAK2, CALR, a MPL somatické řidič variant, které jsou všechny vzájemně se vylučující. Přibližně 95% -98% pacientů s FOTOVOLTAIKOU, 50% -60% s MF a 50% -60% s ET mají variantu JAK2., Jedná se o nejběžnější variantu nalezenou v MPNs a je spojena s nadprodukcí červených krvinek. CALR se mění u 16% pacientů s MF.

dalšími biomarkery jsou hladiny erytropoetinu v séru a studie železa pro diagnostiku a prognózu. V pokročilém stádiu onemocnění se objeví zvýšené zatížení varianty JAK2. JAK2 může být sledován po celou dobu léčby u pacientů s MF nebo FV užívajících inhibitor JAK1 nebo JAK2. Pokud rakovina postupuje, proveďte molekulární testování variant souvisejících s akutní myelogenní leukémií.,

léčba

lidé mohou žít s MPN po celá léta bez příznaků a bdělé čekání může být rozumným léčebným přístupem. Inhibitor JAK1 / JAK2 ruxolitinib byl s určitým úspěchem hodnocen pro všechny MPN a americká správa potravin a léčiv schválila jeho použití v MF a OV.

Další způsoby léčby závisí na typu MPN:

MF: léčba zahrnuje zvládnutí příznaků spojených s onemocněním., Kromě ruxolitinibu se hydroxurea často používá pro cytoredukci, ale jiné léky, jako je interferon, thalidomid a lenalidomid, mohou zlepšit zvětšenou slezinu, bolest kostí a trombocytózu. Mezi další léčebné strategie patří splenektomie a radiační terapie. Transplantace hematopoetických kmenových buněk je jedinou léčebnou terapií, ale je spojena s vysokým stupněm komplikací, morbidity a úmrtnosti. K transplantaci je určeno méně než 10% pacientů.

ET: léčba zahrnuje minimalizaci příznaků a snížení rizika trombotických příhod., Běžně se používá Aspirin, hydroxyurea, anagrelid, interferon a plateletferéza.

PV: Low-rizikových pacientů jsou léčeni aspirinem a léčebné flebotomie, vzhledem k tomu, že vyšší riziko u pacientů se podařilo s bývalým, stejně jako cytoredukční terapie, jako hydroxyurea, interferon, ruxolitinib, nebo busulfan.

protože podmínky jsou vzácné, stále se dozvídáme o nejlepších léčebných cestách. Pacienti vyžadující léčbu by měli být zařazeni do klinických studií.,

nežádoucí účinky

inhibitory JAK1 / JAK2 jsou spojeny s myelosupresí a infekcí, modřinami, bolestmi hlavy, závratě a průjmem. Hydroxyurea je spojena s myelosupresí a infekcí a může produkovat toxicitu omezující dávku v počtu bílých krvinek a krevních destiček.

přežití

Správa symptomů a kvalita života jsou silným zaměřením. MPNs může postupovat k sekundárním malignitám; pacienti by měli mít naplánované schůzky a zaměřit se na následnou péči., Pokud pacienti dostávali transplantaci kmenových buněk, úvahy o přežití se rozšiřují tak, aby zahrnovaly toxicitu orgánů a akutní onemocnění štěpu versus hostitele po zbytek života.