Mediastinální Hmotnost
i když relativně méně časté, přesné výskytem mediastinální masy zůstává nejasné, vzhledem k nedostatku všudypřítomnost v klasifikaci a definici uvádí v lékařské literatuře. Většina z nich má tendenci být benigní, přičemž přibližně 25% bylo zjištěno, že je maligní.
mezihrudí je prostor ohraničený hrudní sání dokonale, bránice ještě zajisti a mediální pleurální odrazy plic. Je rozdělena do tří anatomických oblastí; přední, střední a zadní mediastina.,
Více než polovina všech mediastinálních hmot se nachází v předním mediastinu se zbytkem rovnoměrně rozděleným mezi střední a zadní mediastinu. Obvykle se vyvíjejí ze struktur uvnitř nebo procházejí důkladným mediastinem.
přední mediastinum zahrnuje hrudní kost do perikardu a brachiocefalických cév. Tato oblast obsahuje pojivovou tkáň, tuk, brzlík, přední mediastinální lymfatické uzliny a vnitřní mléčné tepny a žíly.
střední mediastinum sedí mezi přední a zadní mediastinou., Střední mediastinum obsahuje srdce, duté žíly, vzestupném a příčném aorty, brachiocefalického plavidel, phrenic nervy, průdušnice, hlavní průdušky, lymfatických uzlin a plicní tepny a žíly.
zadní mediastina se skládá ze sestupné hrudní aorty, jícnu, hrudní potrubí, paravertebrální autonomní řetězce ganglií, azygos a hemizygous žíly a zadní mediastinální lymfatické uzliny.
a. jaká je diferenciální diagnóza tohoto problému?
věk, pohlaví a hmotnostní umístění pacienta je klíčem k podstatnému zúžení diferenciálu.,
nejčastější místo pro mediastinální hmotnost je přední, z nichž odhadem 35% jsou thymu malignit, přibližně 25% jsou lymfomy, 15% jsou buď štítné žlázy nebo jiných žláz s vnitřní nádorů, 10% mají tendenci být benigní teratomy a dalších 10% je maligní nádory zárodečných buněk, zbývajících 5% se obvykle skládá z benigní thymu masy. Méně často lipomy, liposarkomy, hemangiomy, fibromy, fibrosarkomy a Foramen Morgani brániční kýly lze nalézt také v předním mediastinu.,
u mužů i žen starších 40 let bude hmotnost v tomto místě s největší pravděpodobností thymomem (~50%). Substernální štítná žláza by byla další nejčastější, nalezená u zhruba 10% – 30% pacientů a poté lymfom, thymické cysty, teratomy a nádory zárodečných buněk. U dospělých žen mladších 39 let je nejčastější lymfom (hodgkinova choroba nebo mediastinální velkobuněčný non-Hodgkinův lymfom), následovaný thymickými malignitami a benigními teratomy. U mužů mladších 39 let převládá žádný konkrétní hmotnostní Typ.,
Střední mezihrudí masy jsou s největší pravděpodobností být lymphadenopathies sekundární metastázy nebo granulomatózní onemocnění, cévní mas, a přibližně 20% foregut zdvojování cysty jako pleuropericardial a bronchogenní cysty.
nejběžnější zadní mediastinální masy jsou neurogenní nádory (např. Schwanomas, neurofibromas), meningoceles, meningomyeloceles, gastroenteric cysty, nebo jícnu divertikly. Méně často Foramen bochdalek hernias a paraosseous extramedulární hematopoéza může být také viděn v zadním mediastinu.,
historické informace důležité při diagnostice tohoto problému.
pacienti obvykle zůstávají asymptomatičtí s mediastinálními hmotami; pouze asi třetina dospělých má příznaky. Masy jsou běžně objeveny na radiografickém zobrazování prováděném z jiných důvodů. Maligní léze mají tendenci způsobovat příznaky více než benigní léze.
příznaky mohou záviset na umístění hmoty a následné invazi místních struktur nebo se mohou vyvinout ze systémových/paraneoplastických účinků hmoty.
přední masy mohou vést k bolesti na hrudi, dušnosti a orthopnea., Jedna třetina thymomů je invazivní, a proto u těchto pacientů může dojít k bolesti na hrudi, kašli nebo dušnosti v důsledku masové komprese nebo invaze. Třicet až padesát procent lidí s thymomy má také myasthenia gravis, takže mohou být hlášeny příznaky slabosti, únavy, ptózy, diplopie a dysfagie. Asi 10% pacientů s thymom rozvíjet hypogamaglobulinémie a 5% může mít čisté červených krvinek (RBC) a krevní řady. Thymomy jsou také spojeny s autoimunitními stavy, jako je systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida, polymyositida a myokarditida., Příznaky tyreotoxikózy a hyperkalcémie mohou vzniknout za přítomnosti goiterů a adenomů příštítných tělísek.
Pacienta s lymfomem může zažít periferní lymfadenopatie a typické ústavní B příznaky horečky, zimnice, noční pocení a hubnutí. Pokud mediastina je více angažují, bolest na hrudi, kašel, superior vena cava syndrom, bráničního nebo zvratného nervu, srdeční tamponáda, pleurální a perikardiální výpotek se může objevit., U mužů mladších 39 let, pokud se tyto příznaky vyvinou v průběhu dnů až týdnů, je nejpravděpodobnější non seminomatózní nádor zárodečných buněk nebo lymfoblastický non-Hodgkinův lymfom. Pokud se tyto příznaky vyvinou v průběhu týdnů až měsíců, je pravděpodobnější seminom nebo lymfom. Pokud se vyvine více indolentní nebo asymptomatický průběh, pak tato skupina mužů bude pravděpodobně mít thymom nebo teratom.
Střední mezihrudí masy může také vést ke stlačení krevních cév, nebo dýchacích cest, což způsobuje superior vena cava syndrom nebo obstrukce dýchacích cest., Bronchogenní cysty vedou k příznakům u asi 40% pacientů, kteří si stěžují na kašel, bolest na hrudi, opakující se respirační infekce nebo dušnost. Přibližně 70% perikardiálních cyst se nachází v pravém kardiofrenickém úhlu, takže tito pacienti mohou mít příznaky pravého srdečního selhání.
zadní mediastinové hmoty mohou zasahovat do jícnu a vést k dysfagii nebo odynofagii. Mezi další příznaky, na které se pacienti mohou stěžovat, patří kašel, hemoptýza, chrapot a sípání., Asi 50% pacientů s neurogenní nádory jsou asymptomatické, ale zbytek může způsobit bolesti zad a tlakové příznaky, jako jsou erodovat do a deformovat ventrální spinální subjekty, které leží v těsné blízkosti.
N/A
Posteroanterior a Boční hrudníku x-paprsky jsou obvykle první linii zkoušky provedeny, ale počítačová tomografie (CT) s intravenózní (IV) naopak je to nejcennější, test pro mediastinální masy., Magnetická rezonance (MRI) se běžně neprovádí u mediastinálních hmot, avšak neurogenní hmoty a jejich intraspinální rozšíření jsou nejlépe hodnoceny pomocí MRI. MRI se považuje za vynikající modalitu, pokud je vyžadována diferenciace cystické z pevných hmot a může vymezit tymickou hyperplazii z thymomu. Non-kontrastní MRI je také životaschopnou alternativou k vyhodnocení mediastinální hmoty u pacientů s kontraindikací IV kontrastu (např. selhání ledvin nebo alergie). U pacientů, kteří mají předchozí anamnézu radiační terapie, může MRI lépe identifikovat zjizvení ze zbytkového onemocnění., Celkový význam získání vhodného zobrazování je pomáhat při chirurgickém plánování.
Pokud je však podezření na thymom, měla by být provedena MRI mozku, aby se vyhodnotila myasthenia gravis.
jakmile CT vyšetření zjistí, že existuje hmotnost, je pro patologii obvykle vyžadována biopsie. Při čekání na výsledky biopsie laboratorní testy mohou být zaslány. Je třeba zkontrolovat kompletní krevní obraz (CBC), základní metabolický panel (BMP)., Pokud existuje zájem o lymfom, měla by být zkontrolována kyselina močová, laktátdehydrogenáza (LDH), rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a alkalická fosfatáza. U teratomů zkontrolujte alfa-fetoprotein (aFP) a lidský choriový gonadotropin (β-HCG). Asi 90% pacientů podezřelých z neseminomatózních nádorů zárodečných buněk bude mít významně zvýšené sérum α-FP a / nebo sérum β-HCG. Z těch, kteří mají seminomy, je α-FP obvykle normální s mírně zvýšeným sérem β-HCG., Chcete-li vyloučit příčiny štítné žlázy, zkontrolujte hormon stimulující štítnou žlázu (TSH); hladiny vápníku, fosfátu a parathormonu by měly být také kontrolovány, aby se vyloučily příčiny příštítných tělísek.
v případě podezření na thymom, sérum anti-acetylcholin, receptor, protilátka úroveň by měla být kontrolována před operací, aby průvodce předoperační plánování a vyhnout pooperační myastenické krize.
Pokud je vyžadováno vyhodnocení adenomu příštítných tělísek, vzhledem k jejich malé velikosti obvykle menší než 3 centimetry je účinnější MRI nebo Technecium (99mTc) nukleární zobrazování.,
Pokud všechny klinické rysy a demografie pacienta odpovídají typickým patognomonickým radiologickým rysům, biopsie není nutně indikována a lze pokračovat v léčbě. I když při hodnocení lymfomu musí být tkáň získána pro plánování stagingu a léčby.
pro konečnou diagnózu je nakonec nutná biopsie, buď biopsie jádrové jehly nebo chirurgická excize. Jako aspirace tenkou jehlou omezuje množství tkáně k dispozici pro další dělení, např. imunohistochemie a průtokové cytometrie, to není výhodné, když lymfom je považován., Pokud je vyžadován rozsáhlejší odběr vzorků, je třeba zvážit mediastinoskopii nebo video asistovanou torakoskopickou chirurgii (VATS).
N / a
léčba hmoty závisí na patologii hmoty. Cysty lze obvykle pozorovat, pokud nezpůsobují významnou zátěž symptomů. Pokud je léze symptomatická nebo stlačuje srdce, může být provedena drenážní nebo hrudní chirurgie. Teratomy, thymomy a další benigní léze vyžadují chirurgickou resekci. V závislosti na stupni může být také podávána pooperační radiační terapie pro Thymomy., Lymfomy, nádory zárodečných buněk a další maligní léze jsou nejlépe léčeny chemoterapií v péči onkologa.
N/a
Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. „Nádory mediastinu“. Hruď. svazek. 128. 2005 Říjen. s. 2893-909.