Většina forem pemfigoid způsobit kožní vyrážky a puchýře. Lidé s pemfigoidem obvykle zaznamenávají příznaky pravidelně mezi časy remise, často po měsíce až roky.
umístění, rozsah a načasování těchto příznaků se liší mezi jednotlivci a typy pemfigoidu.
Bulózní pemfigoid
Bulózní pemfigoid má tendenci způsobit puchýře na oblasti, jako je spodní část trupu, třísel, podpaží, vnitřní straně stehen, chodidla a dlaně.
stav se často projevuje jako extrémně svědivé skvrny zvýšené, podrážděné pokožky spolu s puchýři, které snadno neprasknou. Blistry naplněné čirou nebo krvavou tekutinou se mohou pohybovat v šířce od několika milimetrů do centimetrů.
kůže obklopující puchýře se může zdát nedotčená nebo červená. Zatímco příznaky jsou často bolestivé, zjizvení se obvykle nevyskytuje.,
Většina lidí s bulózní pemfigoid zkušenosti vzplanutí příznaků následuje období bez příznaků. Tento stav může trvat roky.
odhadem 10 až 40 procent z těch, s bulózní pemfigoid také zkušenosti puchýřů na sliznicích.
každý rok přibližně 7 až 10 lidí z každého 1 milionu vyvíjí pemfigoid ve Spojených státech.
přestože je pemfigoid vzácný, je hlavní příčinou poruch puchýřů u osob starších 65 let. Šance na rozvoj stavu se po 70 letech drasticky zvyšují.,
některé terapie a léky mohou způsobit bulózní pemfigoid. Předpokládá se, že další specifické zdravotní stavy zvyšují pravděpodobnost vývoje tohoto stavu.,nejvzdálenější regiony patří:
- kožní zranění, zejména těžké rány, infekce a popáleniny
- ultrafialové světlo, zvláště UV-terapie založené
- ionizujícího záření, zejména radiační terapie
- diuretika
- penicilin
- sulfasalazin
- etanercept
- lupénka
- neurologických onemocnění, jako je Parkinsonova choroba nebo demence
- Vážné onemocnění (štítné žlázy)
Jizevnaté pemfigoid
Případech jizevnaté pemfigoid (CP), také známý jako slizniční pemfigoid, často zahrnovat puchýře výhradně na sliznicích.,
blistry se často stávají významnými vředy, které vedou ke ztrátě kůže a následnému zjizvení. Rozsah zjizvení z těžkých případů může mít za následek znetvoření.
mnoho lidí s CP zpočátku zažívá puchýře v ústech, než se CP přesune na jiné slizniční obložení, jako jsou oči a nos. Lidé obvykle zažívají stav poprvé ve věku od 40 do 70 let.
ženy jsou považovány za dvakrát pravděpodobnější než muži, kteří zažívají CP. Zdá se, že osoby s oslabeným imunitním systémem mají vyšší riziko vzniku tohoto stavu.,
Částí těla, nejčastěji postižené patří:
- ústa
- oči
- v krku
- nos
- jícnu (při polykání sval)
- anál
- genitálie
V některých případech, pokožku hlavy, obličeje, a krku může být ovlivněna také. Předpokládá se, že k puchýřům kůže dochází u 25 až 30 procent pacientů s CP.
případy CP téměř vždy vyžadují lékařskou pomoc. Puchýře v ústech mohou ztěžovat jídlo. Pokud je to těžké, může to vést k podvýživě nebo úbytku hmotnosti., Puchýře a zjizvení sliznic oka mohou vést k poškození zraku nebo ztrátě.
pemfigoidní gestaceje
tato forma se vyvíjí během těhotenství, což způsobuje puchýře a velmi svědivou kožní vyrážku na horní části těla.
papuly mají tendenci se nejprve vyvíjet, objevují se jako vředy podobné úlu na břiše, zejména kolem bellybuttonu. Vředy se pak pohybují směrem ven, což ovlivňuje kmen a končetiny.
po několika týdnech se puchýře často tvoří v kruhovém vzoru vedle nebo uvnitř náplastí papulí. Zjizvení se obvykle nevyskytuje, pokud není doprovázeno infekcí.,
v méně než 5 procentech všech případů může být stav předán z matky na dítě v děloze.
pemfigoidní gestacese vyvíjí náhle během pozdních stadií těhotenství. Stav se však může objevit v jakémkoli okamžiku během těhotenství a může vzplanout během nebo přímo po porodu.
u většiny žen je riziko vzniku pemfigoidní gestace malé a postihuje přibližně 1 z 50 000 těhotenství.
tento stav se vyskytuje nejčastěji u bílých žen a těch, kteří měli více předchozích těhotenství nebo užívali perorální antikoncepci., Pemfigoidní gestaceje také mnohem častější u žen s dalšími autoimunitními stavy.