co je adenoidní cystický karcinom?
adenoidní cystický karcinom (ACC) je neobvyklá forma maligního novotvaru, která vzniká v sekrečních žlázách, nejčastěji hlavních a menších slinných žláz hlavy a krku. Mezi další místa původu patří průdušnice, slzná žláza, prsa, kůže a vulva. Tento novotvar je definován jeho výrazným histologickým vzhledem.,
diferenciální diagnostika
diferenciální diagnóza je do značné míry diferenciální diagnóza jiných benigních a maligních novotvarů, které vznikají v těchto lokalitách. Ve slinných žlázách se jedná o benigní smíšený nádor, mukoepidermoidní karcinom a polymorfní adenokarcinom nízkého stupně (PLGA). Hlavní histologická diferenciální diagnóza v menších slinných žlázách je mezi ACC a PLGA, které sdílejí mnoho funkcí. Na jiných místech může být ACC z histologických důvodů zaměňována s variantní formou spinocelulárního karcinomu známého jako bazaloidní spinocelulární karcinom.,
příznaky & příznaky
tyto závisí do značné míry na místě původu nádoru. Časné léze slinných žláz jsou přítomny jako bezbolestné masy úst nebo obličeje, obvykle rostou pomalu. Pokročilé nádory mohou představovat bolest a/nebo nervovou paralýzu, protože tento novotvar má tendenci napadnout periferní nervy. Nádory slzné žlázy mohou být přítomny jako proptóza a změny vidění. ACC vznikající v tracheobronchiálním stromu může být přítomen s respiračními příznaky, zatímco nádory vznikající v hrtanu mohou vést ke změnám v řeči.,
klinický průběh
díky pomalému růstu má ACC relativně indolentní, ale neúprosný průběh. Na rozdíl od většiny karcinomů, většina pacientů s ACC přežít po dobu 5 let, jen aby měl nádory opakovat a pokroku. V nedávné studii kohorty 160 pacientů ACC bylo přežití specifické pro onemocnění 89% po 5 letech, ale pouze 40% po 15 letech. Dalším neobvyklým rysem ACC je, že na rozdíl od většiny karcinomů zřídka metastazuje do regionálních lymfatických uzlin. Vzdálené metastázy jsou nejčastější prezentací selhání léčby., Plíce jsou zdaleka nejčastějším místem metastáz, přičemž játra jsou druhým nejčastějším místem. Kostní metastázy obvykle naznačují fulminantní klinický průběh. Špatné prognostické příznaky v době počáteční operace jsou solidní růstový vzorec, perineurální invaze hlavních nervů a/nebo pozitivní okraje po histopatologickém vyšetření.
Etiologie/Epidemiologie
široké věkové rozmezí bylo hlášeno adenoidně cystické karcinomy, včetně případů v této věkové skupině. Většina jedinců je diagnostikována s onemocněním ve čtvrtém až šestém desetiletí života., Existuje mírná Převaha žen (poměr žen a mužů přibližně 3 až 2). Nebyly identifikovány žádné silné genetické nebo environmentální rizikové faktory. Poškození genomu DNA se vyskytuje ve vývoji ACC, stejně jako u všech dosud studovaných rakovin. Různé studie prokázaly chromozomální abnormality a genetické delece vyskytující se ve vzorcích ACC. Existuje nějaký důkaz, že gen potlačující nádor p53 je inaktivován v pokročilých a agresivních formách tohoto novotvaru. Jinak specifické molekulární abnormality, které jsou základem tohoto chorobného procesu, nejsou známy.,
diagnóza
diagnóza se provádí histologickou analýzou biopsie nebo resekčního vzorku nádorové hmoty. Existují tři hlavní varianty histologické růstové vzorce ACC: cribriform, tubulární a pevné. Pevný vzor je spojen s agresivnějším průběhem onemocnění. Neexistují žádné sérové markery pro tento novotvar. Recidivy jsou obvykle identifikovány radiografickými zobrazovacími technikami, jako je počítačová tomografie.
léčba
standardní terapie: chirurgická resekce, kdykoli je to možné, je základem léčby., Na základě klinických zkušeností mnoho Center obhajuje pooperační radioterapii, aby pomohlo omezit místní selhání. Několik specializovaných center nabízí terapii neutronovým paprskem, která může být účinnější než konvenční radiační terapie. Zdá se, že neexistuje účinná chemoterapie pro metastatické a/nebo neresekovatelné ACC, i když někteří pacienti mohou dostat paliaci. Hodnocená terapie: několik klinických studií zkoumá účinky relativně nových chemoterapeutických léků (paklitaxel, gemcitabin atd.,) samostatně nebo v kombinaci s jinými léky při kontrole metastatického nebo lokálně opakujícího se ACC.