Der Begriff „Verzweigungsapparat“ bezieht sich auf die embryologischen Vorläufer, die in das Gewebe des Halses entwickeln. Viele Entwicklungsanomalien des Verzweigungsapparates wurden identifiziert: Zysten, Fisteln, Nebenhöhlen, ektopische Drüsen und Fehlbildungen der Kopf-und Nackenstrukturen.
Verzweigte Spaltzysten sind gutartig; Superinfektion, Masseneffekt und chirurgische Komplikationen führen jedoch zu Morbidität., Die Möglichkeit eines Karzinoms, das in einem Verzweigungsrest auftritt, ist umstritten; Einige Autoren schlagen vor, dass ein branchiogenes Karzinom möglich ist, aber metastasiertes Plattenepithelkarzinom für regionale Lymphknoten, die sich als verzweigte Spaltzyste tarnen, ist weitaus häufiger.
Anatomie
Ein grundlegendes Verständnis der zervikalen Embryologie ist für die Diskussion von Verzweigungsanomalien unerlässlich. Der Verzweigungsapparat entwickelt sich in der zweiten bis sechsten Lebenswoche des Fötus. In diesem Stadium ist der Hals wie ein Hohlrohr mit umlaufenden Graten geformt, die als Verzweigungsbögen bezeichnet werden., Verzweigte Bögen entwickeln sich zu den Muskel-Skelett-und Gefäßkomponenten von Kopf und Hals. Die dünneren Bereiche zwischen den Bögen werden als Spalten (an der Außenseite des Fötus) und Beutel (an der Innenseite des Fötus) bezeichnet (siehe Bild unten). Verzweigte Beutel entwickeln sich zu Mittelohr, Mandeln, Thymus und Nebenschilddrüsen.
Koronaler Querschnitt der rechten Halsseite eines Fötus. Die erste verzweigte Spalte entwickelt sich in den äußeren Gehörgang., Die zweiten, dritten und vierten Verzweigungsspalten verschmelzen zu dem Sinus von His, der normalerweise involviert wird. Wenn eine verzweigte Spalte nicht richtig verschmutzt ist, bildet sich eine verzweigte Spaltzyste. Gelegentlich können sowohl der Verzweigungsbeutel als auch der Verzweigungsspalt nicht involviert werden, und es bildet sich eine vollständige Fistel zwischen Pharynx und Haut.
Erste verzweigte Spaltzysten
Erste verzweigte Spaltzysten sind in Typ I und Typ II unterteilt., Am häufigsten sind sie dem Tragus (Basis des Ohrs) unterlegen und hinterher, aber sie können auch in der Ohrspeicheldrüse sein. Typ-II-Zysten erscheinen im Winkel des Unterkiefers und können die submandibuläre Drüse betreffen (siehe Bild unten).
Erste verzweigte Spaltzyste, Typ II. Kontrastverstärkter axialer Computertomographiescan auf Höhe des Zungenbeins zeigt eine schlecht definierte, nicht absteigende Wasserdämpfungsmasse (m), die der rechten submandibulären Drüse (g) posterior ist., Zysten der zweiten verzweigten Spalte
Die zweite verzweigte Spalte macht 95% der verzweigten Anomalien aus und wird am häufigsten entlang der vorderen Grenze des oberen Drittels des M. sternocleidomastoideus und neben dem Muskel identifiziert. Diese Zysten können jedoch irgendwo im Verlauf einer zweiten verzweigten Fistel auftreten, die von der Haut des lateralen Halses, zwischen den inneren und äußeren Halsschlagadern und in die Gaumenmandel verläuft (siehe Bild unten)., Daher ist eine zweite verzweigte Spaltzyste Teil der Differentialdiagnose einer Parapharynxmasse.
Zweite verzweigte Spaltzyste. Kontrastverstärkte axiale Computertomographie-Scan auf der Ebene des Zungenbeins zeigt eine große, gut definierte, nicht fortschreitende, Wasserdämpfung Masse(m) an der vorderen Grenze des linken m. sternocleidomastoideus (s). Dritte verzweigte Spaltzysten
Dritte verzweigte Spaltzysten sind selten., Eine dritte verzweigte Fistel erstreckt sich von derselben Hautstelle wie eine zweite verzweigte Fistel (erinnern Sie sich, dass die Spalten während der Entwicklung verschmelzen); Eine dritte verzweigte Fistel verläuft jedoch posterior zu den Halsschlagadern und durchbohrt die Thyrohyoidmembran, um in den Kehlkopf einzudringen, und endet am lateralen Aspekt des pyriformen Sinus. Dritte verzweigte Spaltzysten treten überall entlang dieses Verlaufs auf (z. B. innerhalb des Kehlkopfes), befinden sich jedoch charakteristisch tief im M. sternocleidomastoideus (siehe Bild unten).
Dritte verzweigte Spaltzyste., Kontrastverstärkter axialer Computertomographie-Scan auf der Ebene des Schilddrüsenknorpels zeigt eine große, gut definierte, nicht fortschreitende Wasserdämpfungsmasse (m) tief zum rechten m. Sternocleidomastoideus (s), die medial die gemeinsame Halsschlagader und die innere Jugularvene verdrängt. Vierte verzweigte Spaltzysten
Vierte verzweigte Spaltzysten sind extrem selten., Eine vierte Verzweigungsfistel entsteht aus dem lateralen Hals und verläuft parallel zum Verlauf des rezidivierenden Kehlkopfnervs (um die Aorta links und um die Arteria subclavia rechts), der in der Spitze des Sinus pyriform endet; Daher entstehen Zysten der vierten Verzweigungsspalte an verschiedenen Stellen, einschließlich der Schilddrüse und des Mediastinums.
Bevorzugte Untersuchung
Sowohl die Computertomographie (CT) als auch die Magnetresonanztomographie (MRT) sind bei der Bewertung von verzweigten Spaltzysten nützlich., Die Diagnose von verzweigten Spaltzysten basiert hauptsächlich auf dem Ort der Läsion. Die Wahl der bevorzugten Modalität hängt stark von regionalen Präferenzen ab, wobei einige Institutionen die MRT und andere das CT-Scannen bevorzugen. Befürworter der MRT glauben, dass diese Modalität die zystische Natur der Masse zuverlässiger bestätigt und das Ausmaß der Läsion und ihre Beziehung zu den umgebenden Strukturen genauer definiert., Befürworter des CT-Scannens glauben, dass für die meisten Läsionen alle klinisch relevanten Informationen bei CT-Scans genauso klar verfügbar sind wie bei MRT, jedoch mit bevorzugten Kosten, Verfügbarkeit und einfacher Bildgebung.
Die MRT ist am vorteilhaftesten für Zysten der ersten verzweigten Spalte vom Typ I und für parapharyngeale Massen, die Zysten der zweiten verzweigten Spalte sein können. Die Beziehung von Drüsengewebe zur Masse (z. B. Fettebenen zwischen der Ohrspeicheldrüse und einer Parapharynxmasse) ist wichtig für die Differentialdiagnose und für die chirurgische Planung., Branchial cleft Zysten haben eine hohe Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern. Bei T1-gewichteten Bildern ist die Signalintensität normalerweise niedrig, aber eine vorherige Infektion kann proteinhaltige Ablagerungen hervorrufen, die die T1-Signalintensität erhöhen. Nicht infizierte verzweigte Spaltzysten sollten sich bei der MRT nicht verstärken. Die Infiltration des umgebenden Gewebes kann auf ein Lymphangiom hinweisen.
Fluoroskopische Fistulographie oder CT-Fistulographie kann verwendet werden, um den Verlauf eines verzweigten Sinusspaltes oder einer Fistel abzugrenzen. Dies kann bei der chirurgischen Planung und bei der Vorhersage möglicher Komplikationen aus der Operation helfen.,
Die Sonographie ist in Situationen nützlich, in denen CT-Scanning und MRT nicht verfügbar sind. Obwohl die Sonographie die zystische Natur einer Masse bestätigen kann, bewertet sie das Ausmaß und die Tiefe von Halsläsionen nicht angemessen.
Sowohl CT-Scan als auch MRT können eine verzweigte Spaltzyste bei Kindern möglicherweise nicht von einem Lymphangiom unterscheiden (siehe Bild unten). Bei Erwachsenen kann metastasiertes Plattenepithelkarzinom bis zu zervikalen Knoten eine verzweigte Spaltzyste nachahmen.
Lymphangiom, das eine erste verzweigte Spaltzyste vom Typ I nachahmt., Die nicht differenzierte axiale Computertomographie auf der Ebene der Parotis zeigt eine schlecht definierte Wasserdämpfungsmasse (m) unmittelbar vor der linken Parotis (p). Zystisches Hygrom, Dermoidzyste, Glomustumor des Kopfes und Halses, Lipome, Liposarkom, Mycobacterium avium-intrazelluläre und vaskuläre Anomalien sind in der Differentialdiagnose enthalten., Andere zu berücksichtigende Zustände sind metastasiertes Plattenepithelkarzinom, Drüsenzysten, Lymphadenopathie, Dermoidtumor des Halses, Ranula, Laryngozele, Thyroglossalgangzyste und Hämangiom des Weichgewebes.
Ein Patient, der mit einem Abszess der Schilddrüse auftritt, hat wahrscheinlich einen darunter liegenden verzweigten Sinusspalt oder eine Fistel, die mit dem pyriformen Sinus kommuniziert.,
Die falsche Diagnose einer metastasierenden Erkrankung anstelle einer verzweigten Spaltzyste kann zu einer umfangreicheren Operation als erforderlich führen, und die falsche Diagnose einer verzweigten Spaltzyste anstelle einer metastasierten Erkrankung kann die endgültige Behandlung verzögern.