Auswahlkriterien: Studientypen: alle randomisierten oder quasi randomisierten Studien.
Teilnehmergruppen: alle Erwachsenen und Kinder mit der Diagnose des Lambert-Eaton-myasthenischen Syndroms mit oder ohne kleinzelligem Lungenkrebs. Arten von Interventionen: jede Form der medizinischen (pharmakologischen oder physischen) Behandlung. Arten von Ergebnismessungen: Primär: Änderung des Muskelkraftskala-Scores (Quantitativer Myasthenia Gravis-Score) oder der durch Myometrie gemessenen Muskelkraft der Gliedmaßen., Sekundär: Verbesserung der mittleren Amplitude der ruhenden Verbindung Muskelaktionspotentiale. Die mittlere amplitude verwendet wurde der Mittelwert aller Muskeln getestet.
Datenerfassung und-analyse: Wir haben drei randomisierte kontrollierte Studien identifiziert. Einzelne Patientendaten waren nur für eine Studie verfügbar.
Hauptergebnisse: Die drei in Frage kommenden Studien umfassten zwei kontrollierte Studien zur Wirkung von 3,4-Diaminopyridin im Vergleich zu Placebo bei insgesamt 38 Patienten mit Lambert-Eaton-myasthenischem Syndrom, von denen einer Crossover-Design hatte., Eine dritte Crossover-Studie verglich die intravenöse Immunglobulinbehandlung mit Placebo bei neun Patienten mit Lambert-Eaton-myasthenischem Syndrom. Eine Metaanalyse der primären Endpunktergebnisse dieser Studien war aufgrund unterschiedlicher Vergleiche und Endpunkte und in zwei Studien fehlender individueller Patientendaten nicht möglich. AUSWIRKUNGEN VON 3,4-DIAMINOPYRIDIN: In zwei Studien mit 3,4-Diaminopyridin wurde eine signifikante Verbesserung des primären Endpunkts des Muskelkraft-Scores oder der myometrischen Extremitätsmessung nach der Behandlung berichtet., Beide Studien berichteten auch über eine signifikante Verbesserung des sekundären Endpunkts des Wirkungspotentials der ruhenden Muskelmasse nach 3,4-Diaminopyridin im Vergleich zu Placebo. Eine Metaanalyse der Ergebnisse des primären Endpunkts war aufgrund der deutlichen Unterschiede in diesen beiden Studien hinsichtlich der Maßnahmen zum primären Ergebnis nicht möglich. Eine Metaanalyse des sekundären Endpunkts (Verbesserung der Amplitude des mittleren ruhenden Muskelaktionspotentials) war jedoch möglich., Es war notwendig, eine bekannte Korrelation (Ähnlichkeit) der gepaarten Reaktionen für jedes Individuum in den beiden Behandlungsperioden anzunehmen, um das Crossover-Design einer der beiden Studien richtig zu ermöglichen (der Korrelationskoeffizient wurde in Berechnungen als 0,5 angenommen). Unter Verwendung dieses Ansatzes ergab die Metaanalyse einen signifikanten Gesamtvorteil der Amplitude des zusammengesetzten Muskelaktionspotentials nach der Behandlung mit 3,4-Diaminopyridin. Die gesamtgewichtete mittlere Differenz betrug 1,80 mV (95% Konfidenzintervall 0,82 bis 2,78), was die Behandlung begünstigte., Diese Ergebnisse waren nicht empfindlich gegenüber der Annahme, da der geschätzte Gesamtvorteil noch signifikant war, als angenommen wurde, dass die Korrelation weniger als 0,1 betrug. AUSWIRKUNGEN VON INTRAVENÖSEM IMMUNGLOBULIN: Eine Crossover-Studie berichtete über eine signifikante Verbesserung des primären Ergebnismessers der myometrischen Gliedmaßenstärke, wenn Patienten intravenöses Immunglobulin im Vergleich zu Placebo-Infusionen erhielten., Diese Studie zeigte auch eine Verbesserung des sekundären Ergebnismessers der Änderung der mittleren Amplitude des ruhenden Muskelaktionspotentials nach intravenösem Immunglobulin, aber diese Verbesserung erreichte keine Signifikanz. Die klinische Verbesserung dauerte bis zu acht Wochen.
Schlussfolgerungen des Gutachters: Begrenzte Beweise aus randomisierten kontrollierten Studien zeigten, dass entweder 3,4-Diaminopyridin oder intravenöses Immunglobulin die Muskelkraftwerte und die zusammengesetzten Muskelwirkungspotentialamplituden bei Patienten mit Lambert-Eaton-myasthenischem Syndrom verbesserten., Es liegen derzeit keine ausreichenden Daten vor, um diesen Behandlungseffekt zu quantifizieren. Andere mögliche Behandlungen wie Plasmaaustausch, Steroide und Immunsuppressiva wurden in randomisierten kontrollierten Studien nicht getestet.