Was ist adenoides zystisches Karzinom?
Das adenoide zystische Karzinom (ACC) ist eine ungewöhnliche Form von malignen Neoplasmen, die in den sekretorischen Drüsen, am häufigsten den Haupt-und Nebenspeicheldrüsen von Kopf und Hals, auftritt. Andere Ursprungsorte sind Luftröhre, Tränendrüse, Brust, Haut und Vulva. Dieses Neoplasma wird durch sein charakteristisches histologisches Aussehen definiert.,
Differentialdiagnose
Die Differentialdiagnose ist weitgehend die anderer gutartiger und bösartiger Neoplasmen, die an diesen Stellen auftreten. In den Speicheldrüsen gehören dazu gutartiger gemischter Tumor, Mukoepidermoidkarzinom und polymorphes Low-Grade-Adenokarzinom (PLGA). Die wichtigste histologische Differentialdiagnose in den kleinen Speicheldrüsen liegt zwischen ACC und PLGA, die viele Merkmale aufweisen. An anderen Stellen kann ACC aus histologischen Gründen mit einer Variantenform des Plattenepithelkarzinoms, dem basaloiden Plattenepithelkarzinom, verwechselt werden.,
Zeichen & Symptome
Diese hängen weitgehend vom Ursprungsort des Tumors ab. Frühe Läsionen der Speicheldrüsen präsentieren sich als schmerzlose Massen des Mundes oder des Gesichts, die normalerweise langsam wachsen. Fortgeschrittene Tumoren können mit Schmerzen und/oder Nervenlähmung auftreten, denn dieses Neoplasma neigt dazu, in periphere Nerven einzudringen. Tumore der Tränendrüse können als Proptose und Sehstörungen auftreten. Schmerzen, die im Tracheobronchialbaum auftreten, können mit respiratorischen Symptomen auftreten, während Tumoren, die im Kehlkopf auftreten, zu Sprachveränderungen führen können.,
Klinischer Verlauf
ACC hat aufgrund seines langsamen Wachstums einen relativ indolenten, aber unerbittlichen Verlauf. Im Gegensatz zu den meisten Karzinomen überleben die meisten Patienten mit ACC 5 Jahre, nur um Tumore wiederkehren und fortschreiten zu lassen. In einer kürzlich durchgeführten Studie an einer Kohorte von 160 ACC-Patienten betrug das krankheitsspezifische Überleben 89% nach 5 Jahren, aber nur 40% nach 15 Jahren. Ein weiteres ungewöhnliches Merkmal von ACC ist, dass es im Gegensatz zu den meisten Karzinomen selten zu regionalen Lymphknoten metastasiert. Fernmetastasen sind die häufigste Form von Behandlungsversagen., Die Lunge ist bei weitem der häufigste Ort der Metastasierung, wobei die Leber der zweithäufigste Ort ist. Knochenmetastasen weisen normalerweise auf einen fulminanten klinischen Verlauf hin. Schlechte prognostische Zeichen zum Zeitpunkt der Erstoperation sind ein solides Wachstumsmuster, perineurale Invasion der Hauptnerven und/oder positive Ränder nach histopathologischer Untersuchung.
Ätiologie / Epidemiologie
Für adenoide zystische Karzinome wurde eine breite Altersgruppe berichtet, einschließlich Fälle in der pädiatrischen Altersgruppe. Bei den meisten Menschen wird die Krankheit im vierten bis sechsten Lebensjahrzehnt diagnostiziert., Es gibt ein leichtes weibliches Übergewicht (weibliches zu männliches Verhältnis ungefähr 3 zu 2). Es wurden keine starken genetischen oder Umweltrisikofaktoren identifiziert. Schäden am DNA-Genom treten bei der Entwicklung von ACC auf, wie dies bei allen bisher untersuchten Krebsarten der Fall ist. Verschiedene Studien haben Chromosomenanomalien und genetische Deletionen in ACC-Proben gezeigt. Es gibt einige Hinweise darauf, dass das p53-Tumorsuppressor-Gen in fortgeschrittenen und aggressiven Formen dieses Neoplasmas inaktiviert wird. Andernfalls sind die spezifischen molekularen Anomalien, die diesem Krankheitsprozess zugrunde liegen, unbekannt.,
Diagnose
Die Diagnose wird durch histologische Analyse einer Biopsie oder Resektionsprobe einer Tumormasse gestellt. Es gibt drei Hauptvariante histologische Wachstumsmuster von ACC: cribriform, röhrenförmig und fest. Das feste Muster ist mit einem aggressiveren Krankheitsverlauf verbunden. Es gibt keine Serummarker für dieses Neoplasma. Rezidive werden normalerweise durch röntgenbildgebende Techniken wie Computertomographie identifiziert.
Behandlung
Standardtherapie: Die chirurgische Resektion ist, wann immer möglich, die Hauptstütze der Therapie., Aufgrund klinischer Erfahrungen befürworten viele Zentren eine postoperative Strahlentherapie, um das lokale Versagen zu begrenzen. Einige spezialisierte Zentren bieten eine Neutronenstrahltherapie an, die möglicherweise wirksamer ist als die herkömmliche Strahlentherapie. Es scheint keine wirksame Chemotherapie bei metastasierendem und / oder nicht nachweisbarem ACC zu geben, obwohl einige Patienten möglicherweise eine Palliation erhalten. Untersuchungstherapie: In mehreren klinischen Studien werden die Wirkungen relativ neuer Chemotherapeutika (Paclitaxel, Gemcitabin usw.) untersucht.,) allein oder in Kombination mit anderen Arzneimitteln zur Kontrolle von metastasiertem oder lokal rezidivierendem ACC.